Истинная полицитемия (эритремия): прогноз на жизнь

Строение кроветворных клеток при данной патологии совершенно обычное. Однако их количество продолжает возрастать, поэтому вязкость становится больше. Вследствие чего кровь начинает течь медленнее, а это приводит к образованию тромбов. В результате кровообращение затруднено, и возникает гипоксия.

Истинная полицитемия (эритремия): прогноз на жизнь

Истинная полицитемия — это другое название эритремии. Если говорить другими словами, то перед нами лейкоз в хронической форме.

Можно определить патологию, если посмотреть на лицо человека, страдающего от эритремии: оно будет покрасневшим. Обычно анализ крови подтверждает предположение.

Важно! Покраснение может быть вызвано и другими причинами, например, повышением давления. Эмоциональные люди склонны краснеть очень часто. Но такая краснота быстро проходит, а вот при эритремии она будет держаться долго.

Впервые данное заболевание описал в XIX веке доктор Вакез, отсюда еще одно название — болезнь Вакеза. В XX веке начинание подхватил Ослер, который изучил патогенез и составил его описание. Болезнь редкая — примерно 1 человек из 25 000.

Замечено, что у пожилых мужчин (от 60 лет) эритремия встречается часто, однако возраст для патологии не помеха.

Выяснено, что маленьких детей эритремия не трогает, а если обнаруживается, то показывает на иную болезнь, например, токсическую диспепсию.

Истинная полицитемия (эритремия): прогноз на жизнь

Предложенный Ослером патогенез эритремии, до сих пор применяемый в научных трудах

Выше уже было сказано, что эритремия относится к лейкозу.

Отсюда у многих людей возникает злободневный вопрос: эритремия — это рак или нет? Для начала следует пояснить, что рак — это опухоль, возникающая в изэпителиальных тканях, а эритремия — в кровеносных тканях. Да, опухоль злокачественная, однако изменение клеток высокое, а протекание патологии до определенного времени доброкачественное.

Важно! Доброкачественным течение будет лишь в том случае, если назначенное лечение будет начато своевременно, и пациент соблюдает все рекомендации врача.

Видео об истинной полицитемии (эритремии)

Как только эритропоэз начинает меняться, проявление болезни ухудшается, и течение становится злокачественным. Точный прогноз никто не скажет — все зависит от прогресса.

Причины

Каждый человек, столкнувшийся с заболеванием, спрашивает, почему именно он. Если выяснить причину патологии, то можно лечение сделать более эффективным. Однако при диагнозе эритремия (заболевание крови), поиск причин ни к чему не приводит, а все потому, что до сих пор они мало изучены.

  • Есть гипотеза, что в генах образуются аномалии, но поиск такого гена результата пока не дал.
  • Также имеется предположение, что эритремия связана с нарушением хромосомного аппарата. Но достоверных фактов в настоящее время не получено.
  • Группа исследователей утверждает, что преобразования, проходящие в стволовых клетках, связаны с эритремией.
  • Были замечены некие закономерности. Если бабушка болела эритремией, то ее внучка попадает в группу риска. Но этот факт относится лишь к близким родственникам.

Важно! Чаще всего подвержены патологии пожилые. Однако и у более молодых людей может проявиться болезнь. Из пожилых людей эритремия «предпочитает» мужчин, из молодых — женщин. Стоит заметить, что молодые переносят эритремию довольно тяжело.

Симптоматические проявления

Истинная полицитемия (эритремия): прогноз на жизнь

Боли в области печени — один из симптомов эритремии

В отличие от причин, признаки эритремии изучены очень хорошо. Чаще всего у пациента наблюдаются следующие симптомы:

  • Усталость (ощущение, «будто разгружал поезд с углем»);
  • Работоспособность снижена;
  • Пот выделяется чаще и обильнее, чем обычно;
  • Голова сильно болит, кружится;
  • Проблемы с памятью;
  • Снижается слух.
  • Ухудшается зрение;
  • В пальцах ощущается боль («перцем посыпали»);
  • Сами конечности тоже болят;
  • Тело зудит, особенно если принять душ или горячую ванну;
  • На коже то и дело появляются высыпания (похожи на крапивницу). Сердце болит;
  • Так как тромбоциты вместе с эритроцитами накапливаются и потом разрушаются в печени, то она увеличивается, поэтому в данной области чувствуется боль;
  • Селезенка также увеличивается;
  • Начинает образовываться язва желудка;
  • Становится трудно произвести мочеиспускание;
  • Развивается мочекислый диатез, из-за чего в области пояса появляется боль;
  • Костный мозг разрастается (гиперплазия). Это приводит к подагре и болям в суставах;
  • В конъюнктиве могут лопаться сосуды, вследствие чего глаза становятся зрительно красными;
  • В артериях и венах начинается тромбоз;
  • Может также появиться варикоз;
  • Человек начинает заметно хромать.

Истинная полицитемия (эритремия): прогноз на жизнь

Красное лицо при эритремии

Так как иммунитет значительно слабеет, то инфекции легко проникают в организм. Первыми атаке подвергаются органы дыхания. Как только иммунитет начинает проявлять реакцию на микробов, эритроциты эту реакцию подавляют. В центральной нервной системе также возникают изменения (бессонница).

Важно! Человек может даже не знать, что у него эритремия, поскольку заболевание развивается медленно.

По прошествии времени полнокровие проявляется набухшими венами, кожей вишневого оттенка, красными глазами. Возникает симптом Купермана — у мягкого неба один цвет, у твердого — обычный. Это связано с замедлением кровообращения.

Стадии заболевания

Следует знать, что в эритремии есть 3 стадии:

  1. В первой стадии симптомов практически нет. Такая стадия может длиться примерно 5 лет.
  2. Во второй стадии продолжительностью около 10 лет (может быть до 15) проявляются симптомы, но селезенка увеличивается лишь впоследствии.
  3. На третьей стадии уже виден процесс, больной жалуется буквально на все. Клетки изменяться не могут, поэтому эритремия превращается из хронического лейкоза в острый. Данная стадия называется терминальной. Она очень тяжелая. Развивается геморрой, селезенка может разорваться, иммунитет настолько ослаблен, что инфекции лечению не поддаются.

Важно! При эритремии пациент в среднем проживает около 15 лет, а если учитывать, что болезнь чаще всего настигает 60-летних, то перспектива не так плоха. Однако третья стадия может трансформироваться в любую форму лейкоза, и прогноз зависит как раз от этого фактора.

Методы диагностики

Чтобы выявить эритремию, нужно сдать анализ крови. Тогда становится заметно повышение количества эритроцитов и других клеток. Эритроциты чаще всего нормальные, однако иногда их размеры начинают меняться. Если тромбоцитов много, то скорее всего у человека эритремия. При этом количество указывает на тяжесть протекания заболевания.

  • Врачи выявили, что при эритремии накапливается мочевая кислота. Чтобы определить ее уровень, делают биохимический анализ.
  • Так как циркулирующие эритроциты увеличиваются в количестве, для их выявления врач назначает исследование на основе радиоактивного хрома.
  • Кроме того, берут костный мозг, а также пациент должен пройти УЗИ, где просматривают печень и селезенку.

Важно! Показатели здорового и больного эритремией отличаются. Например, эритроцитов очень много, гемоглобин также увеличен.

Истинная полицитемия (эритремия): прогноз на жизнь

Диагностика эритремии

Вообще многие показатели растут: эритроциты влияют на гематокрит и ретикулоциты. Процент нейтрофилов достигает 80. На эритремию показывает повышенный гемоглобин. Однако на конечную диагностику влияют данные, полученные при исследовании костного мозга.

Эритремия и беременность

Если женщина не беременна, но у нее диагностировали эритремию, стоит понимать, что такое состояние ухудшит заболевание. Здесь необходима консультация врача и оценка риска.

В случае, когда женщина беременна, не нужно бояться, что она передаст патологию малышу. Наследственность эритремии все еще изучается. Если беременность проходила бессимптомно, то вряд ли заболевание окажет на ребенка какое-то воздействие.

Лечебные мероприятия

Когда диагноз определен, у пациента выявляют общую клиническую картину, стадию эритремии и обычно кладут в отделение гематологии.

Лечение может включать в себя следующее:

  • Чтобы красные тельца уменьшились, производят кровопускание — раз в сутки или двое. Такую процедуру иногда меняют на эритроцитоферез.
  • Проводят терапию при помощи цитостатических препаратов (например, имифос).
  • Также вводят антиагреганты, но с осторожностью, смотря на другие показатели.

Важно! Каждый случай заболевания индивидуален, и лечение тоже разниться для пациентов. Если болезнь только началась, то человек может жить как обычно, только выполнять советы врача: гулять, поменьше загорать, выполнять физиопроцедуры.

Питание и диета

В меню ограничение животных белков, запрет на аскорбино- и железосодержащие продукты. В основном питание состоит из молока и его производных, а также растительных продуктов. Это сделано для того, чтобы гемоглобин пришел к норме. При эритремии запрещены красные продукты (свекла, помидоры). Разрешены яйца, белая фасоль, зелень, орехи.

Истинная полицитемия (эритремия): прогноз на жизнь

Разрешенные продукты при эритремии

Лекарственные препараты

Зуд и увеличение селезенки останавливают при помощи цитостатиков, но самое эффективное средство — это радиоактивный фосфор. Далее наблюдают за лечением. Если оно успешное, то в течении 2-5 лет у человека возникнет ремиссия.

Для уменьшения размножения эритроцитов применяют Имифос. Для одного курса требуется 500-600 мг. Ремиссия составляет 6 −18 месяцев. Однако из-за данного средства возникает гемолиз.

Антикоагулянты назначают лишь тогда, когда обнаружен тромбоз. Чаще всего прописывают Фенилин — 300 мг в сутки. Но при этом смотрят за индексом протромбина (не должен понижаться менее чем на 60%).

Если эритремию сопровождает уратовый диатез, то применяют Аллопуринол. Дозу назначает врач, но 1 грамм — это максимальная. Запрещено прописывать препарат в случае почечной недостаточности. Курс долгий, рекомендуется большое употребление воды.

Истинная полицитемия (эритремия): прогноз на жизнь

При второй стадии заболевания ограничивают щавель, блюда из рыбы, а также бобовые. Мясо тоже исключают/

Применение народной медицины

Часто больные спрашивают о возможности лечения при помощи народных средств. Но все зависит от того, насколько своевременно диагностировали эритремию и начали лечение. Цель этого лечения — долгий срок ремиссии и недопущение третьей стадии как можно дольше.

Важно! Даже если болезнь затихла, она вернется. Поэтому настоятельно рекомендуется соблюдать все советы врача.

Читайте также:  Кеторол в ампулах инструкция по применению внутримышечно и внутривенно

Есть некоторые рецепты, которые помогают разжижать кровь, но не все они подойдут к эритремии. Ведь она связана с костным мозгом, а значит, нужно советоваться с врачом по поводу народной медицины.

Не стоит забывать, что есть истинная эритремия, а есть относительная. Последнюю вызывают другие заболевания, и если их вылечить, то и патология исчезнет. Было замечено, что эритроцитоз может возникнуть при гипергидрозе и является временным.

Эритремия — тяжелое заболевание, но при своевременной диагностике и правильном лечении можно рассчитывать на долгие годы жизни.

Рекомендуем изучить похожие материалы:

  1. 1. Симптомы закупорки вен на ногах: как распознать тромб в ноге
  2. 2. Нормированный показатель глюкозы в крови: симптомы отклонений
  3. 3. Симптоматика хронической постгеморрагической анемии
  4. 4. Гиперхромная анемия: причины, симптомы, методы лечения
  5. 5. Заболевание гипохромная анемия, каковы причины и симптомы
  6. 6. Симптомы и последствия анемии при беременности
  7. 7. Анемия у детей: симптомы и лечение, профилактика заболевания

Симптомы истинной полицитемии и прогноз на жизнь с эритремией

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) – наследственное заболевание системы крови, встречающееся преимущественно у женщин пожилого возраста.

Истинная полицитемия (эритремия): прогноз на жизньУвеличение количества эритроцитов при истинной полицитемии

Для данной патологии характерна злокачественная гипертрофия костного мозга.

Чаще всего, пациентам данная патология известна как рак крови (хотя подобное суждение ошибочно) и приводит к прогрессивному увеличению количества клеток крови, в первую очередь эритроцитов (число других элементов также возрастает).

В результате повышения их количества, наблюдается увеличение гематокрита, что приводит к снижению реологических свойств крови, снижению скорости кровотока по сосудам, и как следствие, повышению тромбообразования и ухудшения снабжения тканей.

Данные причины приводят к тому, что большинство тканей испытывает кислородное голодание, которое снижает их функциональную активность (ишемический синдром). Истинная полицитемия встречается в основном у женщин. Мужчины болеют несколько реже, частота встречаемости данной патологии составляет примерно 3:2.

В среднем, болезнь Вакеза возникает в возрасте около 40 лет, а пик проявления симптомов приходится на 60 — 70-летний возраст. Прослеживается наследственная предрасположенность к заболеванию. В популяции эритремия встречается довольно редко – около 30 случаев на миллион населения.

Основные симптомы заболевания

Истинная полицитемия (эритремия): прогноз на жизньВнешний вид больных истинной полицитемией

Эритремия представляет собой чрезмерное насыщение крови эритроцитами, что приводит к различным тканевым и сосудистым нарушениям. Среди наиболее часто встречающихся симптомов, можно выделить:

  1. Изменение цвета кожи. Основные причины — застой крови и восстановление гемоглобина. Из-за сниженного кровотока эритроциты дольше остаются на одном месте, что приводит к восстановлению содержащегося в них гемоглобина, и как следствие этого, изменение окраски кожных покровов. Пациенты, страдающие от данного заболевания, имеют характерный внешний вид — покрасневшее лицо и шею интенсивно вишневого цвета. Кроме того, под кожей явно видны проступающие набухшие вены. При изучении слизистых можно наблюдать характерный симптом Купермана – изменение окраски мягкого неба при неизмененном цвете твердого.
  2. Зуд. Данный синдром развивается вследствие увеличения количества иммунных клеток, обладающих способностью к выделению специфических медиаторов воспаления, в частности, серотонина и гистамина. Зуд усиливается после механического контакта (чаще всего, после душа или ванны).
  3. Эритромелалгия – изменение окраски дистальных фаланг пальцев с появлением боли. Данный синдром обусловлен повышенным содержанием тромбоцитов в крови, что приводит к закупориванию мелких капилляров дистальных фаланг, развитию в их тканях ишемического процесса и боли.
  4. Сплено- и гепатомегалия. Увеличение данных органов наблюдается при большинстве гематологических заболеваний. Если у пациента развивается эритремия, то повышенная концентрация клеток в крови может приводить к увеличению кровотока в данных органах, и как следствие, их увеличения. Это удается определить при пальпации или при инструментальных исследованиях. Синдром мегалии самостоятельно устраняется после нормализации показателей гемограммы, то есть когда анализ крови приходит в норму.
  5. Тромбозы. Из-за высокой концентрации клеток в крови и снижения кровотока, в местах поражения интимы сосудов происходит образование большого количества тромбов, которые приводят к закупорке сосудов во всех частях организма. Особенно опасно развитие тромбоза мезентериальных, легочных или мозговых сосудов. Кроме того, тромбы в мелких сосудах слизистой оболочки желудка приводят к снижению ее защитных свойств и появлению гастрита и язв. Может иметь место и синдром ДВС.
  6. Боль. Может развиваться как в результате сосудистых нарушений, например, при облитерирующем эндартериите, и в результате некоторых метаболических нарушений. При полицитемии может наблюдаться увеличение уровня мочевой кислоты в крови, ее отложению в области суставов. В редких случаях наблюдается болевой синдром при перкуссии или поколачивании плоских костей, содержащих костный мозг (из-за его гиперплазии и растягивания надкостницы).

Среди общих симптомов, если имеет место эритремия, на первое место выходят головная боль, головокружение, ощущение тяжести в голове, шума в ушах, синдром общей слабости (все симптомы обусловлены снижением оксигенации тканей, нарушением кровообращения в тех или иных частях организма). При диагностировании не используются в качестве обязательных критериев, так как могут соответствовать любому системному заболеванию.

Стадии и степени полицитемии

Истинная полицитемия (эритремия): прогноз на жизньТаблица стадий истинной полицитемии с клинико-гематологической характеристикой

Истинная полицитемия протекает в три стадии (этапа):

  • стадия начальных проявлений. На этой стадии пациент не предъявляет конкретных жалоб. Его беспокоят общая слабость, повышенная утомляемость, чувство дискомфорта в голове. Все данные симптомы чаще всего списываются на переутомление, социальные и жизненные проблемы, из-за чего само заболевание достаточно поздно диагностируется;
  • развернутая стадия (клинический этап). На данной стадии характерно появление головной боли, изменения цвета кожных покровов и слизистых. Болевой синдром развивается достаточно поздно и говорит о запущенности болезни;
  • терминальная стадия. В этой стадии максимально проявляются поражения внутренних органов из-за их ишемии, нарушение функции всех систем организма. Может наступить летальный исход из-за вторичной патологии.

Все стадии протекают последовательно, а диагностика заболевания (анализ крови) становится информативной со стадии клинических признаков.

Диагностика болезни Вакеза

Истинная полицитемия (эритремия): прогноз на жизньДиагностируется болезнь Вакеза путем забора общего анализа крови

Для постановки диагноза, решающую роль играет общий анализ крови. В нем наблюдается выраженный эритроцитоз, увеличение уровня гемоглобина и показателя гематокрита. Наиболее достоверным является анализ пунктата костного мозга, в котором выявляются признаки гиперплазии эритроидного ростка, а также подсчитывается, сколько клеток в нем присутствует и каково их морфологическое распределение.

Для уточнения характера сопутствующей патологии рекомендуется провести биохимический анализ, который дает информацию о состоянии печени и почек. При массивных тромбозах оценивается состояние факторов свертывания крови путем анализа ее на свертываемость – коагулограмму.

Другие исследования (УЗИ, КТ, МРТ) дают лишь косвенное представление о состоянии организма и не используются при постановке диагноза.

Лечение эритремии

Несмотря на разнообразие и тяжесть проявлений болезни Вакеза, существует относительно немного методов ее лечения. Оно зависит от того, что показал анализ гемограммы, развился ли цитологический синдром и какие симптомы имеются у больного.

Как упоминалось выше, причиной заболевания служит повышенная концентрация клеток крови (особенно эритроцитов), развивающаяся из-за гиперплазии костного мозга.

В связи с этим, правильный анализ путей развития болезни позволяет определить основные принципы патогенетического лечения, которые включают в себя уменьшение количества клеток крови и воздействие непосредственно на места их образования. Это достигается путем следующих методов лечения:

  1. Кровопускание. Данный метод появился довольно давно, однако, несмотря на свою примитивность, он используется, по сей день. Суть процедуры – удаление излишков крови из организма пациента. Данный метод позволяет эффективно снизить синдром плеторы (полнокровия), уменьшить концентрацию эритроцитов в крови пациента, улучшить реологические свойства его крови. Процедура проводится несколько раз до достижения необходимых гематологических показателей (уровень гемоглобина около 140 и количество эритроцитов на уровне 4.5х10^12 степени). За одну процедуру удаляют около 300—400 мл крови пациента, предварительно разбавленным раствором реополиглюкинов и гепарина.Истинная полицитемия (эритремия): прогноз на жизнь
  2. Эритроцитоферез – процедура, направленная на аппаратное удаление излишка эритроцитов из организма пациента. Процедура основана на принципе создания искусственного круга кровообращения с, так называемым, фильтром для эритроцитов. Их излишки остаются на мембранах фильтра, а в организм пациента возвращается очищенная кровь. Данный метод лечения безболезнен, а показания и необходимые симптомы для его проведения такие же, как и для кровопускания. Однако, эритроцитоферез не вызывает повреждения сосудов. Критерием эффективности удаления эритроцитов является нормальный анализ крови.
Читайте также:  Жжение в правом боку под ребрами спереди: симптомы, причины, заболевания

Подобное лечение должно сопровождаться назначением антиагрегантных препаратов таких, как аспирин, курантил, клопидогрель или антикоагулянтов (гепарина). Использование названных препаратов с одной из процедур значительно повышает эффективность терапии, чем использование их по отдельности.

Рекомендуется также в схемы лечения добавлять некоторые цитостатические препараты (если причиной гиперплазии костного мозга является рак), интерфероны (при развитии вторичных вирусных осложнений) или гормонов (в основном, используются дексаметазон и преднизолон), что позволяет улучшить прогноз заболевания.

Осложнения, последствия и прогноз

Истинная полицитемия (эритремия): прогноз на жизньПоследствия заболевания зависит от многих факторов, в частности от возраста пациента

Все осложнения болезни обусловлены развитием тромбозов сосудов. В результате их закупорки могут развиваться инфаркты внутренних органов (сердца, печени, селезенки, мозга), облитерирующий атеросклероз (при тромбировании пораженных атеросклеротическими бляшками сосудов нижних конечностей). Избыток гемоглобина в крови провоцирует развитие гемохроматоза, мочекаменной болезни или подагры.

Все они развиваются вторично и требуют устранения основной причины – эритроцитоза, для наиболее эффективного излечения.

Что касается прогноза заболевания, то здесь многое зависит от того, в каком возрасте было начато лечение, какие методы использовались, и были ли они эффективны.

Как упоминалось вначале, истинная полицитемия имеет тенденцию к более позднему развитию. Если же наблюдается появление основных симптомов у молодых лиц (в возрасте от 25 до 40 лет), то заболевание протекает злокачественно, то есть прогноз неблагоприятный, а вторичные осложнения развиваются значительно быстрее.

Соответственно, чем позже наблюдается развитие болезни, тем более доброкачественно она протекает. В том случае, когда используются адекватно назначенные препараты, срок и жизнь пациентов значительно улучшается.

Такие больные могут нормально жить со своим заболеванием еще достаточно долгое время (вплоть до нескольких десятков лет).

Отвечая на вопрос, каким может быть исход эритремии, нужно отметить, что все зависит от того:

  • какие вторичные процессы получили развитие
  • каковы их причины
  • как долго они существуют
  • своевременно ли была диагностирована истинная полицитемия и начато необходимое лечение.

Чаще всего, из-за поражения печени и селезенки наблюдается переход полицитемии в хроническую форму миелобластного лейкоза. Срок жизни при нем сохраняется практически прежний, а при правильном подборе препаратов может достигать и десятков лет (прогноз относительно

Истинная полицитемия (болезнь Вакеза или эритремия): симптомы, стадии, прогноз на жизнь

Истинная полицитемия возникает вследствие развития опухолей в красном костном мозге (особенно злокачественного характера), каких-либо врождённых мутаций, генетической предрасположенности к нарушениям продукции форменных элементов крови (в частности, эритроцитов) и недостаточного поступления кислорода в организм (гипоксии).

Ложный вид патологии формируется при воздействии множества факторов на организм человека, например, таких как:

  • наличие злокачественных новообразований внутренних органов;
  • хроническая сердечная недостаточность (ХСН);
  • хроническая почечная недостаточность (ХПН);
  • разнообразные инфекционные заболевания, как вирусные, так и бактериальные;
  • различные интоксикации, в том числе алкогольные и наркотические;
  • увеличение показателей артериального давления в легочной артерии (синдром лёгочной гипертензии);
  • хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ);
  • злоупотребление курением на протяжении длительного времени;
  • неблагоприятные климатические условия (например, отмечено, что люди, проживающие в экваториальной и высокогорной зоне сильнее подвержены заболеванию);
  • неблагоприятные условия труда (наиболее часто встречается патология у лиц, работающих глубоко под землёй, например, в шахтах, и на больших высотах);
  • неблагоприятная экологическая обстановка (риск возникновения заболевания увеличивается у людей, проживающих в городах с повышенным уровнем загрязнённости, а также вблизи них и рядом с заводами);
  • гипоксия (недостаточное поступление кислорода в организм в результате постоянного нахождения в душных, малопроветриваемых помещениях, пребывания на жаре и так далее);
  • обезвоживание организма (чрезмерная потеря жидкости на фоне различных отравлений, диареи, рвоты, ожогах, поразивших большую площадь кожных покровов и так далее);
  • нервное перенапряжение на протяжении длительного времени;
  • нездоровый образ жизни, в том числе нерациональное питание.

Вообще точные причины возникновения многокровия до сих пор науке неизвестны.

Учёные предполагают, что заболевание возникает в результате мутационного изменения специального фермента, вырабатывающегося в красном костном мозге, из-за чего происходит избыточная продукция и усиленное деление всех стволовых клеток, из которых в дальнейшем развиваются форменные элементы крови, особенно это касается эритроцитов.

Нередко полицитемию обнаруживают у новорождённых. Как правило, она носит вторичный характер и связана с наличием других патологий или же передаётся от матери через плаценту (в таком случае патология временная и спустя некоторое время исчезает самостоятельно без каких-либо вмешательств и воздействий извне).

Симптоматика заболевания напрямую зависит от стадии патологического процесса.

На начальной стадии эритремии пациент может не ощущать каких-либо изменений, происходящих в организме. В большинстве случаев на данном этапе заболевания симптоматика очень скудная.

Нередко недомогание списывают на переутомление, усталость, метеорологические изменения и так далее. Иногда болезнь вообще никак не проявляется и обнаруживается лишь во время очередного медицинского обследования при исследовании крови.

Размеры селезёнки, как правило, пока остаются в пределах нормы. На первой стадии могут быть выявлены следующие изменения:

  • незначительное увеличение количества эритроцитов в периферической крови (эритроцитоз);
  • незначительное повышение других форменных элементов, таких как лейкоциты, тромбоциты (далеко не всегда эти показатели повышаются на этой стадии);
  • значительное снижение скорости оседания эритроцитов;
  • увеличение общего объёма циркулирующей крови (ОЦК).

Перейдя во вторую стадию, заболевание даёт о себе знать более выраженной симптоматикой. Больного беспокоят регулярные головные боли, появляется шум в ушах, возникает головокружение. Он плохо спит, жалуется на постоянный упадок сил, снижение остроты зрения, ощущение холода (зябкости), особенно в конечностях, и боли в мышцах и костях, непрекращающуюся кровоточивость дёсен.

Существуют и более специфические симптомы полицитемии, которые ни один специалист, да и сам больной, не упустит из виду:

  • покраснение кожных покровов (особенно области шеи и лица, рук, позже «краснота» может переходить и на другие участки тела);
  • слизистые оболочки становятся сине-красного (сливового) оттенка — особенно это заметно на губах и языке;
  • происходит гиперемия белков: глаза будто «наливаются кровью»;
  • слизистые мягкого нёба становятся цианотичными (сине-фиолетовыми), а твёрдое нёбо остаётся неизменным;
  • усиливается венозный рисунок: под кожей становятся видны вены, которых ранее не было заметно;
  • ощущается сильный кожный зуд, который становится нестерпимым после контакта с водой, например, после душа, посещения бассейна и так далее;
  • ощущение жжения и покалывания в кончиках пальцев на фоне их покраснения (такой симптом получил название эритромелалгии);
  • боли в области сердца;
  • скачки артериального давления (в основном в сторону повышения);
  • происходит увеличение селезёнки в размерах (спленомегалия), иногда и печени;
  • формируется такая патология, как подагра, появляющаяся в результате нарушения пуринового обмена и синтеза мочевой кислоты на фоне эритроцитоза;
  • возникает мочекаменная болезнь с частыми приступами почечной колики.

Третья, или терминальная, стадия болезни Вакеза характеризуется резким ухудшением общего состояния. Патология протекает остро и очень тяжело. Больной жалуется буквально на всё. Боли становятся нестерпимыми, работоспособность утрачивается, резко снижается масса тела.

Отмечаются спонтанные кровотечения, наличие трофических язв на слизистых и кожных покровах, возникших на фоне нарушений микроциркуляции крови (нередко выявляются изъязвления на внутренних органах, в особенности желудочно-кишечного тракта), присоединение инфекционных процессов, которые не поддаются терапии, сильнейший упадок иммунной системы, разрыв селезёнки.

На этом этапе больному присваивается вторая группа инвалидности. Данная стадия в большинстве случаев заканчивается смертью больного.

Читайте также:  Как одевать распашонки для новорожденных

Полицитемия – что это за болезнь, лечение, симптомы и диагностика на МЕД Zoon

Полицитемия – редкая хроническая болезнь, при которой у человека в крови повышается содержание:

  • эритроцитов (красных кровяных телец);
  • лейкоцитов (белых телец);
  • тромбоцитов (элементов, отвечающих за остановку кровотечения).

Другие названия этой патологии – болезнь Вакеза, эритремия.

Содержание

Известны две формы этой болезни:

Истинная полицитемия. Возникает из-за патологических изменений в крови По диагнозу Первичная полицитемия. Развивается как самостоятельная патология.
Вторичная полицитемия. Наступает на фоне других заболеваний – образования опухолей, лёгочной недостаточности, гидронефроза (расширения почечной лоханки и почечных чашечек).
По стадии Начальная полицитемия: симптомы фактически незаметны или вовсе отсутствуют. Может продолжаться несколько лет.
Развёрнутая полицитемия. Может поразить селезёнку. Продолжается более 10 лет.
Тяжёлая полицитемия. Возникают онкологические опухоли на различных органах, злокачественные патологии крови.
Относительная полицитемия Стрессовая полицитемия. Её причиной становятся чрезмерная нагрузка, нездоровый режим сна и питания, слишком напряжённая работа.
Ложная полицитемия. При этом диагнозе количество кровяных телец находится в норме.

Причины

К сожалению, со стопроцентной уверенностью сказать, что именно вызывает этот недуг, медикам до сих пор не удаётся. Общепринятая версия – заболевание вызывает мутацию одного из мозговых ферментов.

По этой причине кровяные клетки начинают интенсивно делиться. Отсюда – их чрезмерное количество (в особенности это относится к эритроцитам).

Замечено, что предрасположенность к болезни Вакеза может быть генетической: диагноз «полицитемия» часто ставится близким родственникам.

Есть также мнение, что к развитию заболевания могут привести:

  • чрезмерное рентгеновское облучение;
  • перенесённый туберкулёз или кишечная инфекция;
  • плохие рабочие условия – например, частый контакт с лакокрасочными веществами на производстве.

Симптомы (признаки)

Зачастую данная болезнь никак себя не проявляет. Это может длиться годами. Порой она выявляется при обследовании на совершенно другое заболевание. В этом случае можно сказать, что пациенту повезло (особенно если стадия полицитемии не запущенная).

Но бывает и так, что заболевание сопровождается цепочкой симптомов. Органы человека, страдающего болезнью Вакеза, чрезмерно наполняются кровью. Отсюда – целый ряд признаков.

Для больного полицитемией характерно:

  • расширение вен, заметное невооружённым глазом – например, вены на руках выглядят вздутыми;
  • покраснение глаз;
  • багровый оттенок кожи (ярко заметен на лице, шее);
  • давящая боль в груди, особенно после поднятия тяжестей;
  • резкие боли в конечностях, кончиках пальцев (при приёме медикаментов, разжижающих кровь, боль стихает);
  • ощущение, что кожа тела чешется (симптом возникает из-за усиленного кровообращения и расширения кожных капилляров);
  • слишком большой размер печени и селезёнки в сравнении с нормой (симптом возникает вследствие сильной концентрации эритроцитов). Увеличение этих органов, в свою очередь, провоцирует чувство тяжести в животе. Неприятные ощущения в левой части живота – признак увеличенной селезёнки, тяжесть в правой части живота – сигнал об увеличении размера печени;
  • тромбоз в крупных сосудах, особенно – в ножных венах;
  • тромбоз мелких сосудов слизистой оболочки кишечника, способный спровоцировать язвенную болезнь 12-перстной кишки;
  • иногда – кровоточивость дёсен;
  • плохое общее состояние организма: повышенное давление, быстрая утомляемость, мигрень, чувство шума в ушах, затруднённое дыхание.

Обратите внимание: такие явные сигналы болезни, как покраснение лица, проявляются не всегда. Затрудняет диагностику и тот факт, что симптомы полицитемии схожи с признаками других заболеваний. Поэтому многим просто не приходит в голову обследоваться на полицитемию. А ведь её может выявить простой анализ крови.

Диагностика

Болезнь Вакеза выявляется в современных медицинских лабораториях.

Для её диагностики проводят:

  1. Общее исследование крови пациента. В пользу диагноза «полицитемия» скажет:
  • большое скопление красных кровяных телец, при этом они могут увеличиваться в размерах;
  • повышенное содержание тромбоцитов (чем выше их число, тем тяжелее заболевание);
  • повышенный уровень гемоглобина;
  • высокое гематокритное число (соотношение красной крови и плазмы).
  1. Анализ крови пациента на биохимию. О полицитемии будет свидетельствовать:
  • повышенное содержание щелочной фосфатазы – фермента, отвечающего за фосфорно-кальциевый обмен;
  • накопление мочевой кислоты – побочного продукта метаболических процессов.
  1. Радиологическая диагностика (определяет уровень циркулирующих эритроцитов).
  2. Цитологический анализ (изучение костного мозга на клеточном уровне).
  3. Гистологическая диагностика красного костного мозга (исследование материала из подвздошной кости).

Дополнительно доктор может попросить пациента пройти УЗИ внутренних органов. Делается это для установления размеров печени и селезёнки.

Лечение

Как только диагноз поставлен, пациент направляется в отделение гематологического профиля. Какую тактику борьбы с болезнью изберёт врач? Это зависит от стадии заболевания.

Как правило, полицитемия лечится:

  1. Кровопусканием. Этот древний метод помогает быстро понизить число эритроцитов. Уровень гемоглобина в крови тоже снижается. Кровь забирается каждую неделю в количестве от 200 до 300 миллилитров (в зависимости от конституции тела и состояния больного). Иногда стандартное кровопускание заменяется эритроцитоферезом – процедурой, состоящей из трёх этапов:
  • забор крови;
  • отделение красной крови от плазмы;
  • возвращение плазмы в организм.
  1. Применением цитостатиков – лекарств, тормозящих процесс клеточного деления.
  2. Внутримышечным введением интерферона – препарата, укрепляющего иммунную систему. У этого медикамента есть ещё один эффект – он усиливает действие цитостатиков.
  3. Приёмом антиагрегантов – препаратов, не дающих образовываться тромбам (метод не подходит для язвенников – в их случае есть риск внутреннего кровотечения).

Осложнения

Люди, страдающие полицитемией, нередко слышат такие диагнозы, как язва желудка или 12-перстной кишки. Если болезнь Вакеза лечится ненадлежащим образом или вовсе остаётся без внимания, могут наступить и такие осложнения:

  • подагра – расстройство обмена веществ, при котором в суставах откладываются соли мочевой кислоты;
  • мочекаменная болезнь;
  • тромбообразование в венах;
  • расстройства кровообращения;
  • кровоизлияния.

Последствия

У человека, страдающего полицитемией, могут возникать обильные кровотечения во время операций, даже небольших (скажем, бывает трудно остановить кровь после удаления зуба). Порой из-за тромбоза глазных сосудов наступает ухудшение зрения. Также возможны инфаркты внутренних органов, к которым не поступает кровоток. Пострадать может как сердце, так и печень, почки или селезёнка.

Профилактика

Хотя большинство факторов, вызывающих полицитемию, предотвратить невозможно, всё же в силах каждого – соблюдать ряд правил:

  • не употреблять табак и алкоголь;
  • следить за режимом дня: не бодрствовать ночью, перенести физические и умственные нагрузки на утреннее и дневное время;
  • сбалансированно питаться;
  • регулярно проводить анализ крови – как общий, так и биохимический.

Прогноз

Если речь идёт об истинной полицитемии, прогноз врача будет зависеть от степени развития болезни. К сожалению, без своевременной терапии около 1/3 больных погибает в течение 5 лет от начала заболевания. Если же проведено эффективное лечение, есть реальный шанс продлить жизнь на десятки лет.

Обратите внимание: болезнь Вакеза не стоит пытаться вылечить самостоятельно. Во-первых, это совершенно бесполезно, во-вторых – теряется драгоценное время. Тактику борьбы с полицитемией должен разработать опытный врач, изучивший организм больного и степень тяжести заболевания.

Питание

Лечение полицитемии требует строгой диеты, как и в случае с аневризмой аорты. Первое и главное правило: необходимо отказаться от мяса. Жирная мясная пища, богатая холестерином, не разжижает, а наоборот сгущает кровь. Вот почему больной полицитемией должен как можно скорее перейти на вегетарианское меню.

В «зелёном списке» такие продукты:

  • молоко и его производные – ряженка, кефир, йогурт, нежирный творог;
  • помидоры;
  • болгарский перец любого цвета;
  • тыква;
  • сельдерей;
  • огурцы, кабачки, корнишоны;
  • орехи;
  • пророщенные зёрна;
  • морская капуста;
  • фасоль;
  • льняное масло;
  • дыня;
  • апельсин, лимон, помело, грейпфрут;
  • черника, земляника;
  • вишня;
  • корень имбиря (добавляется в салаты и супы).

Особое внимание доктора советуют уделить режиму питья. Рекомендуется пить много воды – не менее 1,5 литров в день. Однако нужно стараться делать это небольшими порциями – по нескольку глотков каждые 15-20 минут.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *