Истинный гермафродитизм – причины, симптомы, диагностика и лечение

Гермафродитизм – это тип аномального определения и дифференциации пола. Это состояние, типичное наличием половых характеристик обоих полов, проявляется в форме истинного и ложного гермафродитизма.

У истинной формы гермафродитизма, встречающейся довольно редко, у человека присутствуют двуполые гениталии.

Чаще встречается псевдогермафродитизм, когда у человека полноценно развиваются половые железы одного пола и вторичные признаки другого.

Он бывает как женским, так и мужским. Оба типа гермафродитизма – истинный и ложный – классифицируются как дефект развития. В их этиологии участвует влияние тестостерона и некоторых других гормонов на плод во время беременности.

Подобные термины

Истинный гермафродитизм – причины, симптомы, диагностика и лечение

Протандрический гермафродитизм – расстройство, при котором половые признаки развиваются последовательно. Сначала формируются мужские органы (особь функционирует, как мужчина), затем – женские (соответственно, с женским функционированием).

Характеристика расстройства

Истинный гермафродитизм – причины, симптомы, диагностика и лечение

Основания наружных половых органов возникают из образований вокруг клоакальной мембраны и генитальной выпуклости. После распада клоакальной мембраны открывается отверстие урогенитального синуса. Из генитальной выпуклости формируется фалл. Если эти структуры подвергаются воздействию тестостерона на 9-14 неделе беременности, развивается мужской половой орган. Если этого не происходит, формируются женские гениталии. Из фетального фалла образуется клитор.

Описание

Истинный (гонадный) гермафродитизм – редкое состояние, когда у человека имеются гениталии обоих полов. Их внешний вид может быть от почти нормального женского до почти нормального мужского, с широким диапазоном промежуточных этапов.

При принятии решения о гендерной проблематике необходимо действовать исключительно индивидуально и, по согласованию с родителями, приступить к процедурам лечения.

Но как правило лучше использовать более простую терапию, отдав предпочтение женскому полу.

Классификация истинного гермафродитизма – морфологические классы:

  1. доминирование мужских признаков;
  2. доминирование женских признаков;
  3. выраженность признаков обоих полов;
  4. наличие органов одного пола и гонады другого.

Диагностика

Истинный гермафродитизм – причины, симптомы, диагностика и лечение

Псевдогермафродитизм делится на женский и мужской.

Pseudohermafroditismus femininus – женский тип

Наиболее частая причина женского псевдогермафродитизма – адреногенный синдром, ранее называемый врожденной гиперплазией надпочечников. Это заболевание надпочечников, вызванное ферментативным дефектом в образовании кортизола, важного стрессового гормона.

Иногда рисковый фактор представлен недостаточным производством альдостерона, гормона, отвечающего за управление минералами и водой. Распространенный этиологический фактор – фермент гидроксилаза-21. Из-за этого ферментативного блока вместо кортизола формируются андрогены.

Если избыток андрогенов происходит во время внутриутробного развития, происходит маскулинизация наружных половых органов.

СтепеньКраткая характеристика
I Небольшая гипертрофия клитора без его вирилизации, с нормальным входом во влагалище, хорошим развитием малых и больших половыхгуб.
I I Намечаются признаки вирилизации клитора (головка, кавернозные тела), большие половые губы увеличены, малые недоразвиты, вход во влагалищесужен.
I I I Формируется крупный клитор с головкой и крайней плотью, напоминающий половой член мальчика, большие половые губы мошонкообразные, имеется общее отверстие уретры и влагалища—урогенитальный синус, которыйоткрывается у корня клитора по типу мошоночной гипоспадии.
IV Клитор пенисообразный, с пениальной уретрой на нижней поверхности или под головкой, большие половые губы не отличаются от мошонки, они сращены по средней линии, складчатые,пигментированные.
V Пенисообразный клитор ничем не отличается от полового члена мальчика соответствующего возраста с отверстием уретры на конце головки, а в старшем возрасте определяется предстательная железа, гонады в толще мошонкообразных больших половых губ никогда неопределяются.

Профилактика женского псевдогермафродитизма

Сегодня все новорожденные проходят последовательный скрининг врожденных дефектов, где, помимо врожденной гипофункции щитовидной железы, фенилкетонурии, кистозного фиброза и других 9-ти метаболических дефектов, проверяется врожденная гиперплазия надпочечников. У ребенка отбирается несколько капель крови из пятки через 48-72 часа после рождения.

Симптомы женского псевдогермафродитизма

Истинный гермафродитизм – причины, симптомы, диагностика и лечение Основной симптом классической формы – это маскулинизация наружных половых органов. Наиболее распространенное проявление – гипертрофический или пенисовидный клитор. Уретра нормальная, влагалище суженное. Иногда, помимо вирилизации наружных половых органов из-за недостаточного образования альдостерона, проявляются клинические признаки нарушения внутренней среды, среди которых:

  • отставание в развитии;
  • слабость;
  • гипотония;
  • апноические паузы;
  • судороги;
  • рвота;
  • диарея;
  • обезвоживание;
  • лихорадка;
  • бессознательное состояние;
  • отек мозга.

Редко когда болезнь не обнаруживается вовремя, может произойти внезапная смерть новорожденного или младенца. Неклассическая форма (late onset) может проявляться в подростковом или в раннем взрослом возрасте. Признаки включают:

  • расстройства менструального цикла;
  • гирсутизм;
  • тяжелая форма акне;
  • гиперандрогенный синдром;
  • расстройства фертильности.

Лечение женского псевдогермафродитизма

Истинный гермафродитизм – причины, симптомы, диагностика и лечение

При правильном гормональном лечении пациентка нормально созревает, протекают менструации, она может забеременеть. Тем не менее присутствует необходимость компенсации всех групп гормонов надпочечников. Иногда требуется психологическая поддержка. Несмотря на то, что гермафродитизм и секс – это не взаимоисключающие понятия, девушка может страдать рядом комплексов.

Pseudohermafroditismus masculinus – мужской тип

Истинный гермафродитизм – причины, симптомы, диагностика и лечение

Симптомы мужского псевдогермафродитизма

Истинный гермафродитизм – причины, симптомы, диагностика и лечение

Явление гермафродитизма мужского типа, к сожалению, является препятствием к оплодотворению из-за отсутствия половых органов, хотя секс возможен.

Лечение мужского псевдогермафродитизма

Лечение заключается в удалении дисгенных яичек. Во-первых, они бесполезны, поскольку не функционируют надлежащим образом. Во-вторых, существует высокий риск возникновения злокачественной опухоли.

Хирургический подход, применяемый современной медициной, – лапароскопия. В любом случае при гермафродитизме, виды которого описаны выше, большое значение имеет психология – психосоциальная поддержка пациентов и членов их семей.

Психолог, при необходимости, может назначить антидепрессанты.

Одна операция часто не является концом пути к идентичности, процедура может быть повторена.

Вывод

Истинный гермафродитизм – причины, симптомы, диагностика и лечение

Истинный гермафродитизм

Истинный гермафродитизм – причины, симптомы, диагностика и лечение

Истинный гермафродитизм – врожденное нарушение половой дифференцировки, характеризующееся наличием у индивида гонад двух типов (яичника и яичка) либо гонад смешанного строения (овотестис). Клинические проявления истинного гермафродитизма могут быть различными и зависят от преобладания функциональной активности мужской или женской гонады. У пациентов с истинным гермафродитизмом может наблюдаться нарушение строения наружных гениталий (малый половой член, гипоспадия, крипторхизм, гипертрофия клитора), гинекомастия, бисексуальный тип фигуры; возможны менструации, овуляция и сперматогенез. Диагноз истинного гермафродитизма устанавливается на основании осмотра половых органов, УЗИ гонад, исследования уровня половых гормонов, выяснения кариотипа и биопсии гонад. Лечебная тактика определяется психосексуальной ориентацией больных и заключается в удалении гонад противоположного пола, проведении гормональной терапии.

Истинный гермафродитизм (интерсексуализм, синдром двуполых гонад) — генетически детерминированное нарушение полового развития, при котором половые железы представлены функционирующими элементами яичников и тестикул. При истинном гермафродитизме яичники и яички могут располагаться отдельно либо быть объединены в смешанную половую железу – овотестис.

Истинный гермафродитизм – чрезвычайно редкое явление; всего в мировой медицинской литературе описано около 200 подобных случаев.

Значительно чаще в гинекологии и андрологии встречается ложный гермафродитизм (мужской и женский псевдогермафродитизм), характеризующийся наличием у индивида наружных половых органов одного пола, а половых желез противоположного пола.

Истинный гермафродитизм – причины, симптомы, диагностика и лечение

Истинный гермафродитизм

Среди случаев истинного гермафродитизма встречаются варианты, когда у индивида с одной стороны располагается яичник, а с другой – яичко; с двух сторон определяется овотестис — смешанная железа с тестикулярной и яичниковой тканью; имеет место односторонний овотестис с яичком или яичником с другой стороны. Иногда, при наличии овотестис с одной стороны, гонадальная ткань с противоположной стороны отсутствует.

Читайте также:  Какие витамины и минералы содержатся в персиках

Истинный гермафродитизм может сочетаться с аномалиями наружных половых органов или возникать при нормально сформированных наружных гениталиях. К возможным морфологическим формам истинного гермафродитизма без аномалий наружных половых органов относятся:

  • гермафродитизм с преобладанием мужских вторичных половых признаков
  • гермафродитизм с преобладанием женских вторичных половых признаков
  • гермафродитизм с равно выраженными вторичными половыми признаками обоих полов
  • гермафродитизм с половыми органами одного пола и гонадой противоположного пола, способствующей проявлениям транссексуализма.

Истинный гермафродитизм с аномалиями наружных половых органов встречается в следующих вариантах:

  • гермафродитизм с полным набором гениталий одного пола и наличием одного или нескольких органов другого пола
  • гермафродитизм с неполным набором гениталий обоих полов
  • гермафродитизм с полным набором гениталий мужского и женского полов.

Факторы, способствующие возникновению истинного гермафродитизма, до конца не раскрыты. Выявление семейных случаев нарушения указывает на возможную наследственную обусловленность истинного гермафродитизма.

Примерно в 60% случаев истинного гермафродитизма у пациентов определяется женский кариотип 46,XX, в 10% случаев – мужской кариотип 46,XY, в остальных имеет место различного рода хромосомный мозаицизм (46XX/46XY, 46XX/47XXY и др.).

Предполагается, что случаи истинного гермафродитизма могут быть связаны с транслокацией, нерасхождением или мутацией хромосом, а также химеризмом — двойным оплодотворением одной и той же яйцеклетки, ведущим к образованию двуполых гонад.

Не исключается влияние внегонадных повреждающих факторов, вызывающих одновременную дифференцировку элементов яичника и тестикул.

Клинические проявления истинного гермафродитизма крайне разнообразны и могут выявляться в различных вариантах и сочетаниях.

При рождении у 90% детей с истинным гермафродитизмом наружные гени­талии имеют интерсек­суальное (смешанное) строение и лишь у 10% опреде­ленно мужские или женские признаки.

Среди аномалий наружных половых органов у лиц с мужским фенотипом при истинном гермафродитизме обычно встречаются малый половой член, крипторхизм, гипоспадия; у лиц с женским фенотипом — гипертрофия клитора, урогенитальный синус.

Яичко может располагаться в мошонке, губномошоночной складке, паховом канале, брюшной полости; семенные канальцы в большинстве случаев атрофированы, в редких случаях имеется сохранный сперматогенез.

При отсутствии гонад губномошоночные складки напоминают большие половые губы.

Аномалии развития других органов для истинного гермафродитизма обычно не характерны; иногда патология сочетается с паховой грыжей.

На стороне яичка обычно сформирован придаток и семявыносящий проток; на противоположной стороне развиваются однорогая матка и фаллопиева труба. Влагалище может быть хорошо развито и открываться в области промежности, по средней линии мошонки или в заднюю уретру. Как правило, яичники расположены правильно; у 25% больных с истинным гермафродитизмом происходит овуляция.

В пубертатном периоде могут отмечаться признаки вирилизации или феминизации; часто присутствуют вторичные половые признаки обоих полов (бисексуальный тип фигуры, гинекомастия, низкий тембр голоса, оволосение по мужскому типу).

У половины пациентов возникают менструации; при мужском фенотипе месячные кровотечения проявляются циклической гематурией.

Пациенты с истинным гермафродитизмом могут иметь проблемы с половой самоидентифика­цией и социальной адаптацией; склонность к бисексуальности, гомосексуальности, транссексуальности, трансвестизму.

С целью подтверждения или исключения диагноза истинного гермафродитизма пациенты должны быть проконсультированы эндокринологом, урологом, гинекологом, генетиком.

При физикальном осмотре оценивается развитие наружных половых органов, выраженность вторичных половых признаков.

Производится пальпация области мошонки, вагинальное или ректальное исследование, УЗИ органов малого таза и надпочечников.

Истинный гермафродитизм необходимо дифференцировать от ложного гермафродитизма, дисгенезии гонад (синдрома Клайнфельтера, синдрома Шерешевского-Тернера).

С этой целью производится определение полового хроматина, кариотипирование, исследование уровня гормонов (тестостерона, эстрогенов, ФСГ, 17-кетостероидов в суточной моче), прочие тесты и пробы.

Окончательный диагноз истинного гермафродитизма может быть установлен только после диагностической лапаротомии, биопсии гонад и гистологического подтверждения наличия как овариальной, так и тестикулярной ткани.

Вопрос о присвоении паспортного пола и характере гендерного воспитания лиц с истинным гермафродитизмом является сложным; требует учета кариотипа, гормонального статуса, психосексуальной направленности личности пациента и решается с привлечением медицинских специалистов. В большинстве случаев новорожденных с истинным гермафродитизмом относят к женскому полу и воспитывают как девочек, поскольку активность овариальной части гонады обычно превалирует над тестикулярной.

В дальнейшем, с учетом анатомических, психологических и функциональных аспектов осуществляется хирургическая коррекция истинного гермафродитизма, предусматривающая гонадэктомию и проведение пластических операций на наружных половых органах.

У лиц с паспортным женским полом производится удаление всей тестикулярной ткани или овотестис, резекция клитора, пластика влагалища. Проблема избыточного оволосения решается с помощью методов эпиляции.

В дальнейшем на протяжении всего репродуктивного возраста назначается циклический прием эстроген-гестагенных препаратов.

При избрании мужского паспортного пола пациентам с истинным гермафродитизмом выполняется полное удаление овариальной ткани и женских половых органов, производится коррекция гинекомастии, формирование мошонки, пластика полового члена. С пубертатного возраста проводится заместитель­ная (поддерживающая, стимулирующая) терапия андрогенами.

Нормальное психосексуальное развитие и адаптация пациентов с истинным гермафродитизмом в социуме зависит от правильности выбора пола, соответствия фенотипа избранной половой принадлежности и самоидентификации.

Обычно больные с истинным гермафродитизмом бесплодны, однако описаны отдельные случаи, когда лица с женским и мужским фенотипом после удаления овотестис или гонады противоположного пола смогли обзавестись потомством.

Больные с истинным гермафродитизмом даже после гонадэктомии должны оставаться под пристальным наблюдением эндокринолога для контроля за правильностью проведения гормонотерапии. В ряде случаев такие пациенты нуждаются в помощи психолога, психотерапевта, сексолога.

Истинный гермафродитизм

Истинный гермафродитизм — это состояние, которое объединяет в организме человека как мужское яичко, так и женскую яйцеклетку или же гонады, которые имеют гистологические особенности обеих полов (овотестис). Зачастую гермафродитизм касается только неправильного формирования внешних половых органов, но есть инциденты, когда синдром касается и внутренних органов (очень редко).

Содержание статьи:

Истинный гермафродитизм – причины, симптомы, диагностика и лечение

На начальных стадиях развития эмбриона еще трудно определить разграничение гениталий. Это связано с тем, что изначально по своему строению половая железа есть двуполой.

Только в более поздней стадии начинают образовываться различия зачатка половой железы.

Но есть и варианты, когда двуполое развитие происходит на более запоздалых стадиях, то есть малыш приходит на свет с разнородными признаками одного и другого пола.

Классификация истинного гермафродитизма

Варьироваться может и степень выраженности отклонения. Поэтому принято разделять истинный гермафродитизм на два вида:

  • есть в наличии аномалии наружных органов на теле (кроме мужских половых органов есть и женские, недостаточный набор органов одного из пола, полный набор половых органов женских и мужских);
  • нету в наличии аномалии наружных органов на теле (вторичные мужские (женские) половые признаки, или же обеих полов).
Читайте также:  Моллюск на глазу, на веке: проявления, как удалить, профилактические меры

Классификация истинного гермафродитизма:

  1. дифференцировка половых органов в женскую сторону, что ведет за собой формирование отдельного устья для мочеиспускательных промежностных путей, гипертрофия клитора, отлично сформированный отдельный вход во влагалище;
  2. участок рудеминтарного мочеполового синуса имеет отдельный вход во влагалище и отдельное отверстье для уретры, клитор идентичен форме половому члену, то есть гипертрофирован;
  3. впадина уретры мочеиспускательного канала во влагалище находится высоко, может образоваться малый половой член, в редких случаях примечательна предстательная железа;
  4. набор половых органов и мужской, и женский. Мужчина, обладающий полным набором половых органов имеет также и молочные железы, матку и влагалище, а женщина — простату, мошонку и половой член.

Люди, страдающие истинным гермафродитизмом, которые не имеют каких-либо наружных отклонений половых органов, а также вторичных половых органов, совмещают в себе мужские и женские половые органы, а также есть ткань гонады. Диагностировать при таком исходе гермафродитизм сложно.

Существуют такие отклонения гонад при истинном гермафродитизме:

  1. тестикула гонады одна или две, такое же количество имеется и яичников;
  2. количество гонад (одна или две) устроено за типом овотестиса;
  3. мозаичное строение гонад, то есть ткани тестикула в гонаде переплетаются мозаично.

Причины истинного гермафродитизма

Работа над причиной появления у пациентов данного заболевания показала, что возможно наличие нераспознанного мозаицизма, которое проявляется при обследовании того или иного участка тканей организма. Есть случаи, когда истинный гермафродитизм становился наследственным (семейным) заболеванием.

Могут оказывать воздействие на него и негенетические экзогенные факторы, влияющие на тестикулярную ткань. Мужчина с хромосомным полем 46ХY подвергается гермафродитизму, который сопутствует мошоночно-промежностной гиспоспадии, без наличия или же с наличием мочеполового синуса.

У женщин с 46 ХХ хромосомным полем присутствует гермафродитизм с урогенитальным синусом или же без его наличия.

Довольно редко истинный гермафродитизм бывает при мозаичном хромосомном расположении (XX∕ XY; XX∕ XXYY; XX∕ XXY). Иногда бывают инциденты, когда происходит двойное оплодотворение яйцеклетки (явление химеризма), что может стать причиной формирования двуполых гонад. Мутация хромосом также может вызывать гермафродитизм.

Так, можно сделать выводы, что причины, вызывающие заболевание, раскрыты не полностью и сейчас ведутся дополнительные обследования по данному вопросу.

Симптомы истинного гермафродитизма

В некоторых случаях истинного гермафродитизма больные страдали сексуальными, умственными и психологическими отклонениями. Клиника истинного гермафродитизма проявляется на внешних половых органах и напрямую обусловливается одного и другого пола гонадой, ее развитием и функциями.

Могут развиваться несколько признаков комбинации яичниковой и тестикулярной ткани. Половые органы могут представлять собой объединение овариальной и тестикулярной ткани, что называется овотестис.

Величина формирования овотестиса может модифицировать, тогда в яичниках могут появляться зрелые фолликулы, соответственно в яичках — начальные стадии сперматогенеза.

Внешние признаки истинного гермафродитизма

Что касается внешних признаков, то это может быть:

  • наличие маленького размера полового члена;
  • при отсутствии гонад формируются складки, которые могут напоминать половые губы или же мошонку;
  • влагалище у больных часто довольно хорошо развито и открывается в заднюю часть уретры;
  • обнаруживается гипертрофия клитора, поэтому половые органы более похожи на женские.

Часто пациенты могут испытывать болезненные ощущения при кровотечении из уретры или влагалища. Анализ андрогенов и эстрогенов может быть в приделах нормы.

Отклонения в процессе полового созревания

При половом созревании может возникать феминизация и вирилизация, менструация и гинекомастия. В виде циклической гематурии происходит менструация у лиц мужского фенотипа.

Многократно именно пороки развития половой системы у человека совмещаются с неправильным развитием гениталий и их отклонениями от нормы.

Диагностика истинного гермафродитизма

Диагностировать истинный гермафродитизм у человека можно в том случае, если будут явно выраженные неопределенные или же двойственного характера гениталии. Обращаться в таких случаях стоит только к высококвалифицированным специалистам, поскольку от этого напрямую зависит ваше выздоровление, дальнейшая способность давать потомство.

Проводимые анализы для определения истинного гермафродитизма

  1. Для определения генетического пола специалисты делают кариотипирование, которое поможет изучить состав и количество хромосом;
  2. Перед УЗИ диагностикой малого таза и брюшной полости, которое может распознать различные отклонения и пороки со стороны половых органов врач обычно проводит визуальное обследование, пальпирует область гениталий;
  3. Анализ крови и мочи поможет определить количество гормонов гипофиза, половых, надпочечников и другие;
  4. Конечный результат и диагноз может определить только лапаротомия или гистолигическое обследование половых внутренних органов.

Обязательно нужно разграничивать истинный гермафродитизм с ложным мужским гермафродитизмом (при таком исходе яичники отсутствуют, присутствует лишь тестикулярная ткань), а также с ложным женским гермафродитизмом (вызван вирилизирующей гиперплазией коры надпочечников, при этом резко умножаются экскрецией 17-кетостироидов). При консультировании доктор может спрашивать вас о немаловажных факторах, которые влияют на развитие болезни: благополучное (или же не благополучное) вынашивание ребенка во время беременности, подвергался ли организм матери влиянию каких-либо медикаментозных препаратов, инфекциям, любым осложнениям; были ли обнаружены какие-то аномалии гениталий у малыша, например неправильное положение яичек в мошонке и т.д.; отвечало ли возрастным нормам половое созревание; нету ли нарушения нормальной половой жизни, активности. Для убеждения в точности диагноза стоит проконсультироваться с гинекологом, эндокринологом, урологом и генетиком.

Профилактика истинного гермафродитизма — это регулярное посещение врача уролога (раз в год).

Лечение истинного гермафродитизма

Лечение истинного гермафродитизма заключается в гормональной терапии. Для этого стоит знать причину возникновения данного расстройства. Употребляемые гормоны: глюкокортикоиды щитовидной железы и др.

При потребности врачи делают оперативное корректирование дисфункции половых органов. Пациент вправе сам выбрать себе пол.

Чтобы не подвергаться риску злокачественного перерождения недоразвитых яичек их так же удаляют.

Для женщин назначают дополнительно эстрогенную терапию, которая придает данному индивиду женственности. После этого нужно обязательно посещать психолога для правильного формирования представления о нынешнем сексуальном поведении и своем поле.

Прогноз истинного гермафродитизма

Пациенты, страдающие истинным гермафродитизмом, которые воспитывались как женщины, обладающие кариотипом 46,ХХ, могут забеременеть и, более того, абсолютно нормально выносить и родить ребенка. Для мужчин не столь утешительные результаты, ведь только небольшое их количество становятся родителями.

В истории описаны случаи, когда мужчина имел двоих детей, а у лица женского фенотипа удаляли овотестис. Иногда истинный гермафродитизм может оставаться незаметным до самой старости, если не брать во внимание проблему бесплодия или же какие-то жалобы на низ брюшной полости.

Для обычной жизнедеятельности человека угроз никаких не возникает со стороны заболевания, люди с таким диагнозом могут жить вполне полноценно. Неутешительным остается только тот факт, что мало кто может дать потомство, вернее очень мало, ведь последствие болезни — бесплодие.

При таком недуге наблюдаются всевозможные сексуальные извращения, такие как гомосексуализм, транссексуализм и т.д.

В зависимости от психологических и физиологических направленностей, а также анатомических характерностей обусловливается место больного в социуме, но чаще всего это особи дезадаптированые.

Читайте также:  Меланома 4 стадии и продолжительность жизни с ней

Истинный гермафродитизм: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой генетическое нарушение половой дифференциации, обусловленное наличием у человека мужских и женских гонад либо овотестис, представляющих собой гонады, имеющие смешанное строение.

Причины

Нарушение может бить обусловлено наличием у человека генетических мутаций и изменения хромосомного состава. Такие нарушения могут вызвать неправильное развитие половых желез у плода.

Иногда такие генные мутации могут возникать на фоне облучения гамма-излучением, вследствие приема сильнодействующих ядовитых веществ, лекарственных препаратов, обладающих тератогенным и мутагенным действием, и инфекционных заболеваний.

Довольно часто возникновение таких аномалий обусловлено гормональными нарушениями в организме матери либо плода.

Например, если женщина вынашивает плод женского пола, то избыток мужских половых гормон в ее организме может вызвать формирование у девочки мужских половых органов.

Также при нехватке в организме женщины мужских половых гормон, если она вынашивает плод мужского пола, может произойти формирование у него женских половых органов.

Симптомы

Клинические проявления гермафродитизма достаточно разнообразны и могут быть обусловлены различными вариантами сочетания мужских и женских половых признаков.

Иногда заболевание можно диагностировать сразу после рождения ребенка, так как он имеет интерсек­суальное строение половых органов.

У пациентов мужского пола, которые страдают данным нарушением, может обнаруживаться малый половой член, неправильное расположение уретры, неопущение яичек в мошонку. У больных с женским фенотипом может наблюдаться формирование урогенитального синуса либо гипертрофированного клитора.

Иногда при данном недуге яичко может располагаться в мошонке, паховом канале, губномошоночной складке, брюшной полости. Чаще всего у таких больных семенные канальца атрофированы, в редких случаях может наблюдаться сохраненный сперматогенез.

Вследствие отсутствия гонад губномошоночные складки больше похоже на большие половые губы. При данном недуге дефекты развития других органов встречаются крайне редко. Иногда у больных с гермафродитизмом может выявляться паховая грыжа.

В пубертатный период у таких больных может отмечаться формирование вторичных половых признаков обеих полов. У некоторых пациентов может наблюдаться возникновение менструаций, при мужском фенотипе менструации проявляются циклической гематурией.

В большинстве случаев такие больные имеют проблемы с социальной адаптацией и половой самоидентифика­цией. У них может наблюдаться предрасположенность к бисексуализму, гомосексуализму, транссексуальности итрансвестизму.

Диагностика

При постановке диагноза таким больным потребуется консультация эндокринолога, уролога, гинеколога и генетика.

При физикальном осмотре у таких лиц оценивается развитие наружных половых органов и выраженность вторичных половых признаков.

Выполняется пальпаторное обследование мошонки, а также вагинальное либо ректальное исследование. При необходимости может быть назначено ультразвуковое исследование органов малого таза.

Таким лицам назначается определение полового хроматина, кариотипирование, определение уровня гормонов. Окончательный диагноз может быть установлен только после диагностической лапаротомии, биопсии гонад и гистологического подтверждения наличия как овариальной, так и тестикулярной ткани.

Лечение

После развития у пациента вторичных половых признаков, с учетом анатомических, психологических и функциональных аспектов осуществляется хирургическая коррекция пола, предусматривающая гонадэктомию и проведение пластических операций на наружных половых органах. При необходимости может быть назначена заместительная гормональная терапия, соответствующая полу пациента.

Профилактика

Правильное планирование беременности, отсутствие неблагоприятных факторов при беременности.

Гермафродитизм

Нарушение в формировании яичников и яичек является одной из причин, благодаря которым возникает болезнь.

Объясняется это поломкой в генетическом аппарате эмбриона во время облучений, воздействия химических ядов во время беременности и биологическими факторами (заболевания организма, вызванные токсоплазмой Гонди).

Второй причиной зачастую может быть нарушение гормонального баланса в организме беременной матери, что передается на плод. Данная причина выражается дисбалансом гормонов в плодах как мужского, так и женского.

У плодов женского пола это вызвано избытком мужских половых гормонов, в результате чего происходит формирование наружных органов мужского типа. Что касается плодов мужского пола, здесь главной особенностью нарушений является недостаток тестостерона (мужской половой гормон). Данные расстройства возникают во время:

  • заболеваний отделов головного мозга (гипофиз и гипоталамус);
  • надпочечниковых заболеваний;
  • опухолей половых желез.

Симптомы

Основные признаки, в которых проявляется гермафродитизм, имеют свою разновидность. Главными из симптомов являются:

  • развитие молочных желез;
  • нарушение строения полового члена;
  • наличие разницы в строении тела по женскому типу (широкие бедра и узкие плечи);
  • невозможность осуществления половых актов;
  • половое созревание, которые характеризуется преждевременностью;
  • несоответствующий тембр голоса (высокий);
  • развитие гортани происходит в несоответствии с паспортным типом.

Бесплодие, которым страдают все двуполые люди, представляется как один из самых поздних симптомов.

Диагностика

В первую очередь нужно анализировать анамнез заболеваний человека. Половой гермафродитизм может быть вылечен на ранних этапах заболевания.

Для этого нужно прослеживать сроки и период беременности, выявлять наличие токсических составляющих в организме беременной женщины.

Проводя регулярное обследование у врача, можно быстро и оперативно раскрывать причины гермафродитизма. Условно диагностику можно разделить на несколько обязательных пунктов:

  • регулярный общий осмотр тела человека, во время которого следует уделить внимание типу оволосения, мускулатуры и телосложения;
  • изучить состав и количество хромосом, в медицине процесс более известен как кариотипирование;
  • осуществление ультразвукового исследования, что позволит выявить наличие яичников и наличие различных аномалий с половыми органами.

Обязательной также является магнитно-резонансная томография, осуществляющая точное заключение по поводу диагностики строения половых органов.

В случаях проявления болезни, истинный гермафродитизм встречается достаточно редко. Качественная диагностика является главным способом обнаружить интерсексуальность человека на разных этапах жизни.

Женский ложный гермафродитизм на ранних стадиях предотвращается путем ежегодных посещений гинеколога.

Лечение

Существует несколько способов лечения данного заболевания. Должна быть произведена гормональная терапия, что под собой подразумевает прием различных препаратов половых органов и гормонов щитовидной железы.

Ложный мужской гермафродитизм лечится путем проведения пластических операций на половых органах. В список работ входят такие операции: увеличение и выпрямление полового члена, опускание яичек в мошонку, формирование мошонки из собственных тканей.

Для того чтобы вылечить женский гермафродитизм, зачастую советуется принимать глюккортикоиды (гормоны надпочечников). Также в список попадают препараты, которые будут влиять на регуляторную функцию отдела головного мозга, отвечающего за функции половых желез (гипофиза).

Психотерапия – один из ключевых способов лечения, потому как мужской гермафродитизм помогает лечить именно формирование правильного понятия о поле.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector