Атрезия ануса у новорожденных – виды, симптомы и лечение

Атрезия ануса являет собой врожденный порок у новорожденных, при котором нет заднепроходного отверстия. Его часто сопровождает атрезия прямой кишки. Данная аномалия встречается с частотой 1: 500-5000 новорожденных детей, при этом в два раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Атрезия ануса у новорожденных – виды, симптомы и лечение

Различают атрезию со свищами и без них. Наиболее легкой формой атрезии заднего прохода является прикрытый анус. При этом на месте, где должно быть анальное отверстие, есть полупрозрачная мембрана, а в других отделах кишечника нет аномалий.

В случае атрезии анального канала на месте отверстия заднего прохода можно обнаружить пигментированный вдавленный участок кожи небольших размеров, прямая кишка при этом развита нормально. Такие виды аномалий с легкостью поддаются проктопластике.

При атрезии ануса у девочек может развиваться свищ во влагалище. При такой форме атрезии через половую щель сначала выделяется меконий, а в дальнейшем – газы и кал. Свищ в мочеполовую систему при данной патологии в основном наблюдается у мальчиков. При этом вместе с мочой выделяются в мочеиспускательный канал газ и меконий.

В случае клоакальной формы атрезии анального отверстия нет совсем. Все естественные каналы (мочеиспускательный канал, прямая кишка и влагалище) открыты единственное отверстие — клоаку. Очень часто атрезия ануса сочетается с иными пороками развития конечностей, мочеполовой системы, сердца и т.п.

Сразу же после рождения необходимо осмотреть малыша, нет ли у него врожденной патологии, в том числе и атрезии ануса. Если в первые сутки не был произведен осмотр акушеркой или врачом, то уже через несколько часов могут проявиться симптомы кишечной непроходимости: ребенок становится беспокойным, а далее возможно обильное срыгивание.

Атрезия ануса у новорожденных – виды, симптомы и лечение

Сначала срыгивается желудочное содержимое, а в сроки более поздние – желчь и первородный кал (меконий). Так как меконий и газы не отходят, происходит вздутие живота, у ребенка постепенно возникает одышка, выраженная интоксикация, появляются признаки обезвоживания.

В том случае, если нет возможности определить наличие атрезии визуально, а четко проявляются симптомы кишечной непроходимости, используют аппаратные методы обследования:

Атрезия ануса у новорожденных – виды, симптомы и лечение

  1. Рентгенографическое исследование — проводится в первый день жизни малыша. Тот участок кожи, где должно быть расположено анальное отверстие, маркируется предметом, который создает контраст. Ребенок пеленается сверху, а ножки остаются свободными и далее его опускают под рентгеновский экран головой вниз. Снимок проводится на протяжении 3-4 минут, чтобы в кишечнике газ смог скопиться в слепой части кишки. Про высоту атрезии можно судить по расстоянию между меткой и газовом пузыре в кишечнике.
  2. Пункционный метод – для новорожденного ребенка является более травматичным: тонкой иглой проводится пункция промежности в том месте, где предполагается расположение анального отверстия, в кишку вводится игла, оттягивается поршень до появления в шприце небольшого количества мекония. В зависимости от глубины введения иглы можно судить о высоте атрезии.
  3. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
  4. Уретроцистография – используется с целью обнаружить свищ в мочевой системе.
  5. Проведение катетеризации мочеиспускательного канала – помогает определить наличие свища.
  6. Лапароскопия – используется с целью уточнить физические характеристики внутренних органов.

Так как атрезия ануса является врожденной патологией, профилактика заключается в оценке репродуктивного здоровья будущих родителей, медико-генетическом консультировании, а также снижении факторов риска внешней среды, которые влияют на формирование пороков.

Лечение атрезии ануса хирургическое. Новорожденного после того, как был выявлен порок, немедленно госпитализируют в специализированное детское отделение.

Проводятся одномоментные радикальные операции для восстановления кишечной трубки и создания естественного выхода — брюшно-промежностная и промежностная проктопластика.

Если же такие вмешательства противопоказаны – накладывается колостома – искусственный анус.

Атрезия ануса у новорожденных – виды, симптомы и лечение

В случае наличия широких свищей при аноректальном пороке новорожденные не оперируются. Они выписываются домой, а оперативное лечение проводится примерно в возрасте один год.

Именно тогда становится плотнее кал и затрудняется дефекация.

После года не рекомендовано откладывать операцию, так как ректо-анальный рефлекс в поздние сроки формируется намного хуже и происходит атрофия бездействующего наружного сфинктера.

Прооперированный ребенок помещается в кувез, в котором поддерживается постоянная температура.

Несколько суток малыш находится в зафиксированном положении, при котором разводят в стороны его ножки, согнутые в коленных суставах, при помощи повязки их подтягивают к животу.

После физиологических опорожнений промежность обрабатывается. В области созданного анального отверстия швы снимаются, спустя 12 суток.

После проведения промежностной, более легкой, проктопластики, ребенок принимает пищу, соответственно своему возрасту, а при брюшно-промежностной проктопластике, которая является более сложной, ребенку проводится парентеральное питание, а спустя 8 дней его переводят на питание обычное. Показаны физиотерапевтические процедуры, назначается курс антибиотикотерапии.

В послеоперационный период, начиная с 15-20 дня, с целью профилактики сужения ануса проводится бужирование (около 4 месяцев). Без проведения операции возможен летальный исход на протяжении первой недели жизни ребенка.

Атрезия — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Пороки сердца считаются тяжелой врожденной аномалией, которая характеризуется отсутствием внутренней перегородки между правым предсердием и правым желудочком, или же дефективной межпредсердной перегородкой, или же различными видами гипоплазии (трикуспидальная атрезия). Именно на этот порок фактически приходится третья часть всех сердечных пороков. По международной классификации болезней (МКБ) также различают следующие сердечные пороки:

Каждый сердечный порок сопровождается чаще всего двумя основными факторами – увеличением или уменьшением кровотока, который прогоняет через себя сердце. Чаще всего смертность больных с этими пороками на этапе от первой недели – до одного года после рождения. Поэтому оперативное вмешательство является необходимостью.

Атрезия фолликулов

При половом созревании в яичниках девочки образуются фолликулы. Численность примордиальных фолликул составляет более трехсот тысяч. Но своей полной зрелости достигают (и овулируют) не более 400. Стадия развития других фолликул тормозится, хотя каждый из них может выделить яйцеклетку.

Это и есть атрезия фолликула. Существует также кистозная атрезия фолликулов яичника. Это один из распространенных видов болезни женщин. Начинается поликистозное перерождение яичников.

При этом следует учитывать, что понятие «атрезия яичников» является некорректным, потому что на самом деле речь идет именно о фолликуле.

Обсуждая женскую половую систему, необходимо отметить, что женщина может быть подвержена и другим аномалиям. Чаще всего встречаются:

  • атрезия уретры
  • атрезия шейки матки
  • атрезия цервикального канала в постменопаузе

Атрезия матки встречается исключительно у женщин. С медицинской точки зрения оно представляет собой заращивание и непроходимость. Во время менструаций такая аномалия сопровождается болями. При гинекологическом осмотре врач может дополнительно выявить развитие гематометры и гематосальпинкса, в более тяжелом случае – пиометры и пиосальпинкса. Лечение исключительно оперативное.

У входа шейки майки есть пространство, которое называется цервикальным каналом. Он растягивается, но исключительно в репродуктивном возрасте.

Во время менопаузы вход из влагалища в стерильную матку уменьшается как в длине, так и в ширине.

Подобное изменение вызвано гормональным нарушением, которое неизбежно в период менопаузы (природный процесс), и носит название атрезия цервикального канала в постменопаузе.

Симптомы

Атрезия ануса у новорожденных – виды, симптомы и лечение

grud.guru

Симптомы атрезии пищевода, толстой и тонкой кишки зависят от степени и вида поражения кишечника. Чем запущеннее  заболевание, тем ярче выражена симптоматика.

Кишечная непроходимость – это тяжелейшая патология. По некоторым симптомам можно определить болезнь и начать своевременное лечение. Основные признаки атрезии у новорожденных:

  • Спазматическая боль;
  • Вздутие живота;
  • Отсутствие акта дефекации;
  • Пенистые выделения изо рта;
  • Сильное слюноотделение;
  • Рвота при кормлении;
  • Кашель;
  • Капризность, беспокойство;
  • Затруднение дыхания;
  • Отказ от молока.

Боли при атрезии резкие, нарастающие в области пупка. При частичной непроходимости или свищах может наблюдаться диарея. При вздутии характерна асимметрия живота, ребенок беспокойный и постоянно поджимает ножки.

При кормлении  начинается удушье, кашель и рвота. Рвотные массы имеют примесь желчи, при запущенной форме появляются выделения каловой массы. При обтурационной и спаечной форме рвота становится непрерывной.

  Такие симптомы часто осложняются пневмонией.  

При непроходимости толстой кишки симптоматика менее выраженная, чем при патологиях тонкой кишки. Если непроходимость тонкой кишки частичная, врачи могут назначить консервативные методы лечения, при полной непроходимости хирургическое вмешательство обязательно. 

Симптомы атрезии можно квалифицировать по месту расположения патологии:

  • Задний проход. Заднее отверстие заращено полностью или частично. Имеется углубление размером не более 5 мм, ребенок не может опорожниться. Прямая кишка может срастаться с мочевым пузырем. В этом случае моча становится темного необычного цвета. 
  • Микротия. Частичное или полное заращение ушного прохода. У ребенка появляется глухота, или слуха нет совсем. 
  • Билиарная атрезия. Новорожденный заболевает желтухой. Желчевыводящие пути либо совсем отсутствуют, либо появляется частичная непроходимость. Оттенок кожи становится зеленовато-желтым, повышается билирубин, снижен тромбовидный индекс. Моча приобретает темный оттенок, печень увеличивается.  
  • Пищевод. Изо рта и носа ребенка выделяется белая пена, обильный поток слюны. Часто возникают при атрезии пищевода пороки сердца и ЖКТ. 
  • Тонкая кишка. У новорожденного отсутствует значительная часть кишки. Части кишки совмещены тяжем. У ребенка появляется рвота в период кормления. Изо рта может выделяться желчь и каловые массы.
  • Атрезия фолликула. Развивается порой незаметно, приводит к бесплодию.
  • Легочная артерия. Ребенок при рождении приобретает синюшный оттенок, который не пропадает. Частая отдышка, при кормлении задыхается. 
  • Влагалище. Заращение влагалища. Частые спазматические боли внизу живота, нарушение менструального цикла. Невозможность жить половой жизнью. 
  • Атрезия хоан. Задняя область носа сужена, проход закрыт тканью. Появляются проблемы с дыханием. Ребенку нужно оказать срочную помощь при рождении. Так как новорожденные не умеют дышать ртом.
  • Трехстворчатого клапана. Нарушен процесс кровообращения в сердце. Развивается цианоз, потеря сознания, отдышка. Это приводит к закупорке сосудов.  
Читайте также:  Тимозин альфа инструкция по применению

При атрезии со свищами ребенок испражняется в небольшом количестве. Если свищ широкий, то кал выходит как обычно, и можно не сразу заподозрить патологию. Развивается частичная непроходимость с переменными болями и вздутием живота.

Диагностика

Атрезия ануса у новорожденных – виды, симптомы и лечение

dvizhenie.com

Многие люди родители задаются вопросом: как диагностирует атрезию различных форм врач?

Поставить диагноз при непроходимости заднего прохода и пищевода не вызывает трудностей. Еще в роддоме новорожденных сразу же тщательно осматривают. Если первый кал – меконий не выделяется, то врач сразу же ставит диагноз – атрезия.

При исследовании заднего прохода кожа может быть слишком истончена, что говорит о форме болезни. При наличии билиарной атрезии врач обращает внимание на симптоматику: наличие желтого оттенка кожи. У беременной женщины при прохождении УЗИ могут обнаружить многоводие.

Если на УЗИ у плода желудок не просматривается, врачи ставят диагноз – атрезия заранее.

 Диагностика атрезии пищевода может проводиться с помощью:

  • Назначения рентгеноскопии брюшной полости. Просматривают грудную клетку. Рентгеноскопия делится на бесконтрастную и контрастную. При  первом варианте: вставленный катетер виден в слепом отрезке пищевода. Если есть свищ, то желудок и кишечник наполнен воздухом. При контрастной рентгеноскопии – отчетливо виден слепой конец пищевода;
  • Использования катетера. Вводится через носовую полость. Если катетер упирается в стенку пищевода без дальнейшего продвижения или попадает в трахею, это означает наличие патологии;
  • «проба Элефанта». Через зонд в слепой конец пищевода вводится воздух, который выходит через нос. Зондирование пищевода проводится быстро, однако метод не является на 100% точным. 

После появления новорожденного на свет в кишечнике уже через пару часов  скапливаются газы. Ребенка при рентгеноскопии переворачивают вверх ногами. Образовавшийся пузырь газа позволяет рассмотреть положение кишки и установить точный диагноз. Это необходимо знать для качественного проведения операции. Если же вовремя не определена полная атрезия, новорожденный не проживает и недели.

Атрезия пищевода может диагностироваться, если у пациента уже установлены заболевания:

  • Атрезия ануса;
  • Порок сердца;
  • Недоношенность;
  • Патологии верхних конечностей;
  • Патологии позвоночника;
  • Многоводие у беременной.

При диагностировании кишечной непроходимости врач обращает внимание на следующие симптомы:

  • Матье-Склярова. Проводится пальпаторно. Когда производится тряска брюшной стенки, слышен плеск жидкости, которая скопилась в кишке.
  • Шимана-Данса. Проводится пальпаторно. Правая подвздошная ямка оказывается пустой. 
  • Чугаева. Если подтянуть ребенку ноги к животу, то на животе появляется заметная поперечная полоса.
  • Шланге. При ощупывании живота заметно усиление вздутия, образование газов.
  • Кривуля. При ощупывании живота слышен металлический звук.
  • Обуховской. Прямая кишка и отверстие ануса расширены.
  • Гольда. Определяется пальпаторно. Петли тонкой кишки раздуты.
  • Цеге-Мантейфеля. При вводе воды в прямую кишку, больше чем пол-литра ввести не удается.

Если подозревается непроходимость кишечника, врач проверяет грыжевые ворота на момент защемления. Проводится рентген брюшной полости. Если выявлена динамичная непроходимость кишки, то обязательно сразу выявить причину, ей может стать наличие: аппендицита, панкреатита, тромбов и других патологий. 

Атрезию толстой и тонкой кишки выявляют через рентген брюшной полости. Если обнаруживается наличие ряда раздутых петель тонкой или толстой кишки, диагноз подтверждается. На рентгенограмме заметны объемные образования из-за скопления газов.  

Врач может назначить дополнительное обследование:

  • Эхокардиографии сердца;
  • Скрининг с использованием амниоцентеза;
  • Рентген почек;
  • Тест на концентрацию хлоридов пота.

Лечение

Атрезия ануса у новорожденных – виды, симптомы и лечение

cloudstatic.eva.ru

Атрезия ануса у новорожденных — виды, симптомы и лечение

Атрезия ануса — полное отсутствие у новорожденных детей нормально развитого анального отверстия и нижнего конца прямой кишки.

Это врожденный порок внутриутробного формирования органов пищеварительной системы, который легко определяют в первый же день рождения детей.

Атрезия ануса и прямой кишки — серьезная патология, угрожающая жизни новорожденных, поэтому обязательно подлежит хирургической коррекции.

Виды патологии

Атрезия ануса у новорожденных – виды, симптомы и лечение

Атрезия ануса имеет код по МКБ — 10 Q42, что означает врожденное отсутствие, атрезию или стеноз толстой кишки. Аномалия развивается уже на 1 — 2 месяце внутриутробного формирования плода и проявляется в неполном опущении прямой кишки, гипоплазии внутреннего анального сфинктера. Различают 3 формы порока в зависимости от его высоты:

  • низкую (меньше 1 см);
  • среднюю (1 — 2 см);
  • высокую (более 2 см),

причем высокая форма чаще сопровождается более серьезными нарушениями.

Атрезия ануса у новорожденных в целом встречается у 1 малыша на 5 тыс., при этом мальчики болеют чаще и тяжелее, чем девочки. Патология бывает со свищем, то есть выходом кишки в соседние полые органы или без свища, когда прямая кишка заканчивается тупым концом и не имеет выхода.

В первом случае кишка выходит у девочек в матку или во влагалище, а у мальчиков — в промежность, мошонку, мочевой пузырь или уретру. У последних в 90% случаев дефект находится в зоне между мышцей, которая поднимает анус и промежностью, и часто заканчивается свищем, выходящим в уретру.

В остальных же 10% случаев аномалия расположена выше мышцы и обычно при этом сопровождается еще и серьезным нарушением развития близлежащих мышц и снижением их чувствительности, аномалиями развития крестца.

У 1/3 девочек с атрезией свищ находится в самой нижней части прямой кишки и выходит в преддверие влагалища. В 40% случаев аномалия приобретает более тяжелую форму — клоаку, когда кишка соединяется не только с влагалищем, но и с мочеточниками, образуя общий канал различной длины (больше или меньше 3 см).

Кроме атрезии ануса у новорожденных бывает еще и атрезия тонкой кишки. Она локализируется обычно в ее нижнем отделе — подвздошной кишке, непосредственно вблизи от начала слепой кишки. Атрезия тонкого кишечника у новорожденных встречается примерно у 1 ребенка на 15 — 20 тыс., при этом треть таких деток оказываются недоношенными и с низкой массой тела.

Причины и симптомы атрезии

Атрезия заднего прохода у новорожденных входит в ассоциацию VACTERL и может сочетаться с пороками развития позвоночника, сердца, пищевода и трахеи, почек и конечностей.

К формированию атрезии приводит нарушение раннего эмбрионального развития плода, когда имеющаяся на этом этапе клоака не разделяется на урогенитальный синус и прямую кишку, как должно быть, а в ее мембране не открываются 2 отверстия, которые в будущем будут соответствовать уретре и анусу.

Полная атрезия прямой кишки у новорожденных проявляется уже в 1 же день после появления на свет беспокойством и полным отсутствием первородного кала (мекония).

Затем малыши начинают срыгивать вначале чистым содержимым желудка, а затем с примесью желчи.

Так как калу и газам некуда выходить, они скапливаются в кишечнике, что выражается во вздутии живота, отдышке, а затем интоксикации и сильном обезвоживании организма.

Важно! Для малыша это угрожающие симптомы, поэтому без оказания немедленной помощи он очень скоро погибает от перитонита, развившегося в результате перфорации кишок. При атрезии со свищем достаточного для опорожнения размера фекалии могут выделяться наружу через уретру, вагину или отверстие на промежности.

Диагностика и лечение заболевания

Атрезия ануса у новорожденных – виды, симптомы и лечение

Диагноз атрезия ануса по результатам УЗИ, которое назначают беременным в 3 триместре, ставят только в 10 — 20% случаев. Во всех остальных случаях, если атрезия ануса под вопросом, диагностику проводят уже после рождения малыша.

Диагностика атрезии ануса на ранних сроках у новорожденных осуществляется с помощью осмотра еще в роддоме. Полная аномалия легко определяется визуально, но, чтобы установить внутреннюю ее структуру, малышам назначают:

  • УЗИ промежности и органов брюшной полости;
  • рентгенологическое исследование по Вангестину, чтобы определить высоту атрезии;
  • пункцию по Ситковскому;
  • электромиографию;
  • цистоуретрографию (при обнаружении свищей с выходом в органы мочеполовой системы);
  • катетеризацию (при свищах, открывающихся в уретру);
  • фистулографию (при свищах в промежности).
Читайте также:  О чем расскажет запах при беременности на ранних сроках

Для того, чтобы уточнить диагноз иногда используют МРТ и диагностическую лапароскопию. Если есть подозрение на пороки почек или сердца, проводят УЗИ этих органов.

Лечение и реабилитация больных

Лечат атрезию ануса и прямой кишки только хирургически. Терапия болезни состоит из 2 этапов. Сначала, в первые же дни после рождения малышей, им делают колостомию.

Процедура состоит в том, что через отверстие в брюшине выводят небольшой участок ободочной кишки и формируют из него стому, через которую выходят кал и газы.

Колостомия помогает подготовить организм новорожденных к следующей операции.

Через 3 — 4 месяца малышам под местной анестезией проводят проктопластику: в том месте, где должен быть анус, делают разрез, направленный от половых органов к копчику.

Далее находят конец прямой кишки, удаляют из нее накопившийся кал и пришивают ее края к краям разреза. Если у новорожденных обнаружены слишком широкие свищи, их сразу не оперируют, а выписывают из роддома домой.

Операцию делают лишь в возрасте 1 года.

Предоперационная реабилитация при атрезии ануса не требуется, а вот послеоперационная просто необходима. После вмешательства малышей кладут в кувез, разводят в стороны ножки, подтягивают их к животу и фиксируют в таком положении на несколько суток.

После каждого опорожнения анус моют и обрабатывают антисептическими жидкостями или мазями, например Левомеколем. Швы снимают на 12 сутки после проведения вмешательства. Если заживление прошло успешно, со 2 — 3 недели проводят бужирование ануса детей, для чего в него вводят специальные расширители.

По мере взросления малышей бужи меняют в соответствии с их возрастом. Бужирование завершают в 7 — 8 месяцев.

Атрезия ануса и методы ее лечения

Атрезия ануса характеризуется заращением или полным отсутствием заднепроходного канала и анального отверстия. Это врожденная патология, вызванная пороками формирования плода в период его вынашивания.

Развивается из-за хронических болезней матери или перенесенных ею острых инфекций на ранних сроках беременности. Не исключена генетическая природа аномалии.

Далее мы расскажем, почему возникает болезнь, по каким симптомам ее можно заподозрить и что делают медики для восстановления здоровья ребенка.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки встречается довольно редко: на пять-семь тысяч родившихся детей – один случай хирургического вмешательства по поводу патологии. Чаще болеют мальчики.

Аномалия закладывается примерно на 7 неделе от начала беременности, когда клоака эмбриона разделяется на урогенитальный синус (полость, из которой впоследствии развиваются мочеполовые органы) и прямую кишку. Спровоцировать болезнь могут выраженные отклонения в формировании позвоночника, легких, сердца, мочеиспускательной системы. Нарушения приводят к различным формам атрезий – полным и свищевым.

Полные атрезии наблюдаются у 10% больных и представлены несколькими вариантами:

  1. Атрезией анального отверстия (задний проход отсутствует).
  2. Заращением только прямой кишки.
  3. Атрезией заднепроходного отверстия и недоразвитием прямой кишки.
  4. Закрытием ануса эпителиальной пленкой или соединительной тканью.

Свищевые формы атрезий составляют 90% от всех случаев заболевания и могут иметь ходы, открывающиеся:

  • в мочевыводящие органы – уретру, мочевой пузырь;
  • в половые органы – в матку или влагалище и его преддверие;
  • на область промежности.

При слепом закрытии прямокишечного канала различают следующие виды атрезий:

  • Низкие, их еще называют подлеваторными или анальными. В этом случае срощенное окончание кишки расположено на расстоянии менее 20 мм от мышц, поднимающих анус;
  • Средние и высокие (аноректальные) – слепой конец находится глубже 20 мм.

Атрезия ануса у новорожденных – виды, симптомы и лечение

Клиническая картина

Атрезия ануса выявляется сразу при визуальном осмотре новорожденного. Симптоматика других форм болезни нарастает в течение суток и характеризуется следующими проявлениями:

  • Ребенок беспокоится, постоянно плачет;
  • У него не выходит первородный кал;
  • Живот вздувается из-за скопления мекония, газы не выделяются;
  • Появляется рвота с заметными примесями желчи и фекалий;
  • Наблюдаются признаки интоксикации;
  • Обезвоживание приводит к потере эластичности кожи на бедрах;
  • Ребенок отказывается от питания.

При низком расположении сращивания, на месте ануса наблюдаются воронкообразная ямочка либо уплотненный тяж, окруженный кожными складками. Нередко задний проход затянут тонкой мембраной, сквозь которую виден меконий.

Когда ребенок кричит или тужится, первородные фекалии выпячиваются под пленкой. Аноректальная (высокая) атрезия не сопровождается такими симптомами.

В этом случае, при пальпации промежности не ощущаются «толчки» и низкое смещение (баллотирование) кишки.

Если не оказана срочная помощь, младенец погибает от перфорации (сквозного повреждения) толстого кишечника, перитонита, аспирационной пневмонии, вызванной попаданием рвотных частиц в легкие.

Симптомы свищевых форм патологии зависят от того, в каком месте открывается фистула:

  • Выход в систему мочевыделения у мальчиков характеризуется отхождением из уретры пузырьков газа и частичек фекалий. Моча приобретает неестественный зеленоватый оттенок цвет из-за наличия в ней мекония.
  • У девочек свищевые ходы могут открываться во влагалище. Кал и газы выделяются из половой щели, что создает угрозу инфицирования путей мочевыведения.
  • При локализации выхода свища в промежности, испражнения извергаются вблизи ануса, половых органов. Кожа вокруг фистульного отверстия набухает и мокнет.

Размер свищевого канала недостаточен для полного освобождения от каловых масс. У ребенка развивается частичная или полная кишечная непроходимость. Фекалии, проникая в мочевые пути, провоцируют цистит, воспаление почек и даже уросепсис. Осложнения, если их вовремя не остановить, приводят к летальному исходу.

При врожденных стенозах симптомы кишечной непроходимости нарастают постепенно. Время, за которое клиническая картина становится яркой, зависит от величины сужения. Характерны запоры, кал выходит в виде ленты, ребенок беспокоится, усиленно тужится и плачет во время дефекации. Такое состояние требует немедленной медицинской помощи.

Диагностика

Полная атрезия прямой кишки диагностируется у новорожденных при первичном осмотре. Если анус сформирован нормально, то врача должно насторожить отсутствие выделений мекония в первые сутки после родов.

В этом случае, в задний проход вводят тонкий зонд, который проникает на глубину от нескольких миллиметров до 2-5 см и встречает препятствие в виде слепого окончания прямокишечного канала.

Нередко достаточно простого пальцевого ощупывания для выявления аномалии.

Для уточнения диагноза и определения формы патологии проводят комплексное обследование ребенка:

  1. Бесконтрастная рентгенография по методу Вангенстина. Исследование проводят спустя 12-18 часов после рождения, для того чтобы прямая кишка успела наполнится воздухом. В зоне ануса закрепляют маркер (монета, скрепка и прочее) и определяют высоту атрезии.
  2. Пункция со стороны промежности по Ситкоевскому. По расстоянию, на которое вошла игла до появления в резервуаре шприца мекония, судят о степени заращения кишечного канала.
  3. УЗИ брюшной полости и почек. Выполняют для выявления сопутствующих пороков внутренних органов.
  4. Электромиография. Исследование показывает, насколько полноценно функционирует и снабжается нервными волокнами сфинктер анального отверстия.
  5. Урецистография. Это рентгенографический метод определяет локализацию выхода фистул в мочевыводящие протоки.
  6. Фистулография. Исследование проводится при атрезиях ануса со свищами с целью уточнения характеристик ходов, открывающихся в тканях промежности.

В дополнение к перечисленным мероприятиям выполняют МРТ, лапароскопию брюшного отдела, эзофагоскопию — эндоскопическое обследование пищевода.

Выявить заращение прямой кишки и заднего прохода можно еще перед рождением ребенка (примерно на 20 неделе от зачатия). Для этого нужно сдать кровь на биохимию и пройти скрининг с целью определения генетической вероятности аномалии.

Лечение

Атрезия прямой кишки и ануса подлежит оперативному вмешательству. Больного госпитализируют в детское хирургическое отделение для проведения экстренного радикального лечения.

Перед хирургом стоит задача сформировать анус и нормально функционирующий заднепроходной канал. С этой целью, при низкой сращивании, делают разрез в направлении от половых органов к копчику. Затем вскрывают сросшийся конец прямой кишки, удаляют первородные фекальные массы, сшивают рассеченные ткани и кожу.

Одномоментная проктопластика не показана родившимися раньше срока детям с серьезными сопутствующими заболеваниями.

Если диагностирована высокая атрезия, операцию проводят в два этапа:

  1. В первые сутки жизни ребенка выводят участок сигмовидной кишки на переднюю поверхность брюшной стенки. Наложением стомы ликвидируют непроходимость кишечника, предупреждая тем самым серьезные осложнения.
  2. Примерно через 3-4 месяца после операции, когда полностью восстановлена проходимость толстой кишки, сигмостому закрывают и проводят пластику промежности и брюшной области.

В случае аноректальной атрезии с широкими свищевыми ходами операцию откладывают до достижения ребенком годовалого возраста. В это время фекалии становятся более плотными, что затрудняет опорожнение кишечника.

Задержка радикальной коррекции более чем на год не рекомендуется – могут атрофироваться мышцы наружного сфинктера, не участвующие в дефекации.

Реабилитационный период

После операции детям проводят консервативную терапию. Их помещают в кувез, оборудованный устройствами для поддержания оптимальной температуры и влажности воздуха.

Читайте также:  Эксцизия шейки матки – радиоволновая операция

В течение нескольких суток ребенок лежит на спине. Его ноги раздвигают, сгибают в коленях и фиксируют внизу живота повязками. Промежность обрабатывают после каждой дефекации. Моча отводится с помощью катетера в течение 48 часов или 3-5 дней – при уретральной фистуле. Назначаются антибиотики, физиотерапевтические процедуры. Швы удаляют через 1,5-2 недели.

Если проведена промежностная проктопластика, ребенка кормят соответствующей возрасту пищей. После хирургических манипуляций, затрагивающих брюшную область, показано парентеральное (вводимое через вену в кровь) питание на 8 суток.

В течение 3 месяцев ребенок ежедневно проходит процедуру бужирования, пальцевое или инструментальное расширение анального отверстия. Это делается во избежание его сужения и рубцовых изменений.

Прогноз

Без соответствующего лечения атрезия прямой кишки и заднепроходного отверстия приводит к гибели ребенка.

При своевременно сделанной операции прогноз относительно благоприятный: около 35-40% пациентов полностью восстанавливают здоровье, остальным – приходится бороться с различными дисфункциями кишечника.

Летальность при этой патологии составляет от 11% и более, в зависимости от тяжести заболевания.

Специфической профилактики не существуют. Женщине, вынашивающей ребенка, следует находиться под наблюдением гинеколога, выполнять его рекомендации, вовремя сдавать необходимые анализы.

Сейчас у всех беременных берут кровь на маркеры генетической патологии плода. УЗИ на 20-20 неделе может показать пороки развития будущего ребенка. Женщинам, входящим в группу риска, предлагают дополнительные диагностические исследования.

Атрезия прямой кишки

Атрезией прямой кишки и заднего прохода называют врожденной аномалией, которая характеризуется нарушением дефекации из-за отсутствия анального канала. На месте ануса присутствует углубление небольшого размера, в виде эпителиальной пленки или валика, а иногда соединительной (рубцовой) ткани. Различают две основные разновидности патологии:

  • полное заращение отверстия;
  • и наличие патологически размещенных каналов.

Отсутствие выхода в аноректальной области чаще всего представляет собой закрытый задний проход и оканчивающийся слепым мешком ректальный отдел кишечника. Иногда наблюдается полное отсутствие прямой кишки. 

Классификация свищевых атрезий зависит от того, куда выходит свищ: 1. Простая с наружным выходом: прямая кишка открывается в нетипичном месте (в области промежности, в нижней части полового члена или возле корня мошонки).

2. Осложненная с внутренним выходом: вагинальная, когда прямая кишка соединяется с влагалищем; со свищом, выходящим в мочевой пузырь; с отверстием в уретральный канал. Атрезия заднего прохода и прямой кишки является врожденным недугом, имеющим генетическую природу.

Клиническая картина заболевания

Клиническая картина заболевания зависит от степени выраженности порока. Полное заращение анального отверстия обнаруживается сразу после рождения ребенка при осмотре, кроме того, характерны симптомы кишечной непроходимости: 

  • кал не отходит;
  • диспепсические расстройства, в том числе рвота;
  • колики, вздутие живота;
  • общее беспокойство;
  • синюшность кожных покровов и нарушение дыхательной функции (одышка).

При свищевой атрезии, через нетипичное отверстие осуществляется выведение мекония (первых фекалий новорожденного), а затем каловых масс. Причем, чем шире свищ, тем процесс дефекации стабильнее. При узком канале, обструкционная непроходимость и застой каловых масс (копростаз) развивается постепенно.

Диагностика

Обычно постановка диагноза при простой форме атрезии происходит при проведении первичного осмотра в родильном доме. Если этого не произошло, то уже через сутки после появления малыша на свет, из-за отсутствия выделения мекония, возникает подозрение на наличие соответствующей патологии.

Чтобы определить форму аномалии требуются дополнительные методы: пальпация промежности, рентгеноскопия. Рентген, благодаря появляющемуся в первые часы жизни газообразованию в кишечнике, позволяет увидеть, где располагается слепой мешок прямой кишки. Трудности могут возникнуть при наличии хорошо сформированного заднего прохода.

Необходимо учитывать, что при полной атрезии, отсутствие современного адекватного лечения может закончиться летально уже на 4 – 6 день жизни ребенка.

Наиболее неблагоприятной является свищевая разновидность заболевания с выходом свища внутрь вагины или мочевого пузыря, так как симптомы заметны не сразу и часты осложнения от общей интоксикации до сепсиса.

Основные принципы лечения

Атрезии заднего прохода и прямой кишки требует обязательного вмешательства хирурга. Сроки проведения операции зависят от формы аномалии. При полном отсутствии анального канала, формирование заднего прохода и рассечение ректального отдела кишечника необходимо проводить, как можно быстрее, в первые дни жизни. Свищевая форма требует индивидуального подхода.

Часто операцию откладывают на более поздний период (при возможности после достижения ребенком двухлетнего возраста). До проведения хирургического вмешательства рекомендуют правильное кормление, диету, размягчающую каловые массы, назначают слабительные средства, различные виды клизм. Ребенок с атрезией требует особого ухода и специфических гигиенических процедур.

Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.

Атрезия хоан у детей. Клинические рекомендации

  • хоаны
  • атрезия
  • врожденный порок развития носа
  • ВАХ — врожденная атрезия хоан
  • ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
  • КТ — компьютерная томография
  • ОНП — околоносовые пазухи

Термины и определения

Врожденная атрезия хоан (ВАХ) — порок развития, характеризующийся полным или частичным заращением задних отделов полости носа и относится к персистенции [1, 2, 3, 4, 6, 23, 24], поскольку у больных в полости носа сохраняются те элементы, которые в процессе эмбриогенеза должны подвергнуться обратному развитию к моменту рождения.

CHARGE-синдром – полиморфное заболевание, которое включает в себя не менее четырёх пороков развития, с обязательным включением колобомы и атрезии хоан.

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания

Врожденная атрезия хоан – нарушение проходимости полости носа, связанное с ее полным или частичным заращением соединительной, хрящевой или костной тканью.

1.2. Этиология и патогенез

ВАХ является следствием сохранения носонебной мембраны, возникающей между 6-й и 12-й неделями гестации, вследствие сближения и последовательного сращения заднего края сошника с задними концами носовых раковин.

Патологические изменения в полости носа и околоносовых пазухах (ОНП) могут быть проявлениями, как самостоятельного патологического процесса, так и симптомом какого-либо заболевания или следствием врождённой аномалии развития (порока).

Морфологически ВАХ представлет собой одностороннее или двустороннее образование костной или перепончатой перегородки между носом и глоткой с полным закрытием или резким сужением одной или обеих половин носа [7, 9, 14].

Этиология ВАХ до настоящего времени остаются до конца не выясненными. Можно отметить чрезвычайное многообразие факторов, способных привести к возникновению аномалий и врождённых уродств.

Наибольшую группу составляют эндо — и экзогенные тератогенные агенты, которые могут оказывать как непосредственное действие на плод, так и опосредованно, через материнский организм.

[1, 2, 3, 4, 5, 6, 23, 24].

1.3 Эпидемиология

По данным отечественной и зарубежной литературы на 5000-7000 новорожденных приходится 1 наблюдение ВАХ, популяционная частота врожденных пороков развития в отдельных странах колеблется от 2,7 до 16,3%. [1, 5, 7, 9, 14, 22, 25].

В России ежегодно рождаются до 5000 детей с аномалиями развития черепа, занимающими третье место среди других врождённых пороков. У 60% детей пороки лица и черепа сочетаются с другими видами аномалий [4, 5, 7, 9,14].

1.4 Кодирование по МКБ 10

Q30.0 — Врожденная атрезия хоан

1.5. Классификация

ВАХ классифицируют как односторонние, двусторонние, частичная, полная. По морфологическим изменениям – перепончатая, хрящевая, костная, смешанная [10,9,14].

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Основной жалобой при ВАХ является затруднение носового дыхания вплоть до полного его отсутствия, отмечающееся с рождения. Ввиду того что новорожденные не умеют дышать ртом у них возникает тяжелая асфиксия. Если новорожденный все же начинает дышать ртом, то возникают другие симптомы.

Засыпая, ребенок закрывает рот, возникает стридорозное дыхание, усиливаются респираторная одышка — явления дыхательной недостаточности в некоторой степени купируются. Во время кормления новорожденный не может одновременно сосать, глотать и дышать.

Односторонняя атрезия хоан не вызывает таких тяжелых респираторных нарушений, поэтому обычно диагностируется в более старшем возрасте.

  • Рекомендуется выяснить с какого возраста появились жалобы.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IV)

2.2 Физикальное исследование

  • Рекомендуется определить, сопровождается ли ВАХ врожденной патологией других органов и систем. Клиника ВАХ хоан зависит от морфологической структуры ткани, степени заращения хоан, локализации стенозирующего процесса, одно- или двустороннего поражения, возраста ребенка и своевременности диагностики врожденного порока.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IV).

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *