Эритроцитоз у женщин – характерные причины и принципы лечения

Эритроцитоз у женщин – характерные причины и принципы лечения

Наша кровь состоит из жидкой части – плазмы и клеточных элементов. Больше всего в организме красных кровяных клеток – эритроцитов.

Характеристика

Эритроцит – безъядерная клетка крови, имеющая двояковогнутую форму. Главным источником энергии является глюкоза и важен процесс её расщепление – гликолиз. При отсутствии глюкозы эритроцит погибает, таким образом происходит гемолиз. Главная функция эритроцита – газовый обмен между кровью и клетками, осуществляемый с помощью гемоглобина.

Гемоглобин – белок, придающий красный цвет крови. Он является главным участником газообмена между лёгкими и кровью, где углекислый газ из клеток и тканей обменивается на кислород. Данный вид гемоглобина называется оксигемоглобин. Также гемоглобин отдаёт полученный кислород клеткам и забирает оксид углерода. Такая форма гемоглобина называется карбогемоглобином.

Эритроцитоз у женщин – характерные причины и принципы лечения

Нормально содержание

В норме допускаются колебания уровней эритроцитов и гемоглобина (таблица 1).

Таблица 1. Референсные значения эритроцитов и гемоглобина.

Пол Эритроциты Гемоглобин
Мужской 3,9 – 5,5*10*12 /л 130 – 160 г/л
Женский 3,9 – 4,7*10*12 /л 120 – 140 г/л
  • Увеличение уровня эритроцитов называется эритроцитоз, он может быть обусловлен как физиологическими факторами, так и патологическими.
  • Эритроцитоз у женщин характеризуется содержанием красных кровяных клеток в крови более 5*10*12 /л, у мужчин – 6*10*12 /л.
  • Учитывая, что эритроцитоз не является самостоятельным заболеванием, а возникает в результате патологического процесса, то его можно классифицировать по факторам, способствующим развитию.
  1. Физиологический. Возникает в результате адаптации организма к нехватке кислорода. Например, у жителей высокогорья, у новорождённых первые несколько дней после рождения. При достаточном количестве кислорода уровень эритроцитов приходит в норму.
  2. Патологический. Развивается в результате патологического процесса в организме.

По происхождению

  1. Первичный. Вызван генетическими нарушениями. Эритроциты с трудом отдают кислород клеткам и тканям, может возникать гипоксия. Данное состояние возникает с самого рождения и сохраняется в течение всей жизни.

    Чаще всего обнаруживается у детей и имеет наследственный характер.

  2. Вторичный. Приобретается при заболевании органов и систем. При лечении основного заболевания симптомы эритроцитоза устраняются.

Виды вторичного эритроцитоза:

  • токсический;
  • стрессовый;
  • миогенный (мышечный);
  • эссенциальный;
  • гипоксический;
  • паранеопластический.

В зависимости от соотношения клеток и плазмы

  • относительный эритроцитоз – увеличение количества эритроцитов в объёме крови происходит при снижении количества плазмы. Количество синтезированных красных кровяных клеток в костном мозге остаётся в норме;
  • абсолютный эритроцитоз – повышенный уровень эритроцитов вызван усиленной стимуляцией костного мозга к выработке этих клеток.

Что вызывает развитие эритроцитоза?

Общее обезвоживание организма

Каждому виду эритроцитоза соответствуют свои причины развития. По-другому относительные эритроцитозы называются ещё гемоконцентрационными, возникающими в результате дефицита жидкости в организме.

То есть не хватает объёма плазмы, и кровь становится более концентрированной.

Такое состояние может возникнуть при усиленном потоотделении, обезвоживании организма, при отравлении и развитии рвоты, диареи, ожогах.

При врождённых эритроцитозах заболевание передаётся от родителей по аутосомно-рецессивному признаку. Гемоглобин с трудом отдаёт кислород тканям, что провоцирует развитие гипоксии. Как компенсаторный механизм происходит повышенный синтез красных кровяных клеток.

Эритроцитоз у женщин – характерные причины и принципы лечения

Заболевания, провоцирующие развитие эритроцитоза

Заболевания могут привести к усиленной выработке эритроцитов при нехватке кислорода или при повышенной выработке эритропоэтина – гормона, стимулирующего развитие красных кровяных клеток в костном мозге.

Заболевания, которые могут привести к эритроцитозу:

  1. При усиленном потреблении кислорода в ходе различных реакций, например, при нарушениях эндокринной системы (тиреотоксикоз).
  2. Гормонсекретирующие опухоли, например, почек, гипофиза, способствуют выделению веществ, усиливающих продукцию эритроцитов. Такое возможно при феохромоцитоме, опухолях яичников.
  3. При нехватке насыщения гемоглобина кислородом в лёгких – бронхит, плеврит, астма, туберкулёз, эмфизема.
  4. При недостаточной циркуляции крови по сосудам возникает циркуляторная гипоксия, которая может развиться в результате порока сердца, инфаркта.

Гипервитаминоз витамина В 12, участвующего в процессах синтеза новых клеток крови, также может привести к эритроцитозу.

Внешние факторы

Спровоцировать эритроцитоз может курение, повышенная физическая нагрузка, стрессовые ситуации, отравление угарным газом, в результате чего образуется патологическая форма (карбоксигемоглобин).

Эритроцитоз у женщин – характерные причины и принципы лечения

Клинические проявления эритроцитоза

Клиническое течение эритроцитоза у мужчин и женщин в целом не имеет значительных различий. Незначительное повышение уровня эритроцитов и гемоглобина обычно протекает бессимптомно. Обнаружить такое состояние можно только при анализе крови.

Эритремическая стадия

В дальнейшем развивается эритремическая стадия, и начинают проявляться симптомы:

  • кожа приобретает красный оттенок (руки и лицо);
  • при гипоксии появляется цианоз кончика носа, пальцев, ногтей. Возникает при врождённых, лёгочных и сердечных эритроцитозах;
  • повышенная вязкость крови приводит к появлению тромбов и развитию тромбозов;
  • селезёнка и печень увеличиваются в размерах;
  • нарушения в работе сердца;
  • увеличение артериального давления (гипертензия);
  • головная боль.

При отсутствии лечения происходит прогрессирование состояния – анемическая стадия. Костный мозг замещается соединительной тканью, в результате снижается уровень всех форменных элементов крови. Это может проявляться:

  • развитием геморрагического синдрома – при низком уровне тромбоцитов;
  • потерей веса;
  • развитием анемического синдрома – обмороки, головокружение, бледность кожи.

Особенности эритроцитоза у детей

При обнаружении высокого количества эритроцитов у детей подозревается в первую очередь первичный эритроцитоз, то есть наличие генетического нарушения. При его подтверждении потребуется, скорее всего, пожизненная терапия.

Критерии постановки диагноза

Эритроцитоз возможен у любой возрастной группы, поэтому крайне важно правильно диагностировать это состояние. В этом помогут лабораторные, инструментальные исследования, также данные осмотра пациента.

Для начала необходимо сдать общий анализ крови, в котором будут отражены уровни эритроцитов, гемоглобина, гематокрита и других клеток.

В таблице 2 представлены данные общего анализа крови в зависимости от стадии течения эритроцитоза.

Таблица 2. Показатели общего анализа крови при эритроцитозе.

Показатель Начальная стадия Эритремическая стадия Анемическая стадия
Количество эритроцитов М: 5,7 – 7,5 х 10*12/л более 8 х 10*12/л менее 3 х 10*12/л
Ж: 5,2 – 7 х 10*12/л более 7,5 х 10*12/л менее 2,5 х 10*12/л
Количество тромбоцитов 180 – 400 х 10*9/л более 400 х 10*9/л менее 150 х 10*9/л
Количество лейкоцитов не изменено более 12 х 10*9/л (при отсутствии инфекции или интоксикации) менее 4,0 х 10*9/л
Количество ретикулоцитов М: не изменено более 2% может быть нормальным, повышенным или пониженным
Ж: не изменено более 2,5%
Общее количество гемоглобина М: 130 – 185 г/л более 185 г/л менее 130 г/л
Ж: 120 – 165 г/л более 165 г/л менее 120 г/л
Цветовой показатель не изменён менее 0,8 может быть нормальным, повышенным или пониженным
Гематокрит М: 42 – 52% 53 – 60% и выше менее 40%
Ж: 38 – 50% 51 – 60% и выше менее 35%
Скорость оседания эритроцитов М: 2 – 10 мм/час 0 – 2 мм/час более 10 мм/час
Ж: 3 – 15 мм/час 0 – 3 мм/час более 15 мм/час

Примечание: М – мужчины, Ж – женщины.

Можно провести ультразвуковое исследование (УЗИ) почек, сердца, сосудов, селезёнки и печени для оценки размеров, состояния кровеносной системы, наличия тромбов.

Газовый состав крови позволит выяснить, произошло ли увеличение эритроцитов в результате нехватки кислорода или на это были другие причины.

Можно провести пункцию костного мозга, которая позволит оценить процессы синтеза кроветворных клеток и определить стадию.

Определение концентрации эритропоэтина. На начальной и эритремической стадии происходит угнетение его синтеза повышенным количеством эритроцитов. В анемической стадии наоборот низкий уровень стимулирует усиленную выработку гормона почками.

Основные направления лечения эритроцитоза

Перед тем как приступать к лечению, необходимо выяснить причину повышенного уровня эритроцитов в крови. При вторичном эритроцитозе стоит проводить лечение основного заболевания, которое привело к высокому уровню красных кровяных клеток.

Полезно будет устранить провоцирующие факторы. Назначается диета, рекомендуется отказаться от жирной пищи, железосодержащих продуктов (мяса, круп, красных ягод), курения и употребления алкогольных напитков.

Стоит придерживаться оптимального питьевого режима. Любое медикаментозное лечение должно назначаться лечащим врачом. В зависимости от причины эритроцитоза он назначит соответствующую терапию.

Дополнительно может проводиться кислородотерапия, кровопускание или эритроцитаферез.

Прогноз для жизни и здоровья пациента

Исход эритроцитоза будет зависеть от его вида, причины, запущенности, наличия сопутствующей патологии. При своевременном обращении к врачу снижается уровень неблагоприятных последствий.

Чтобы повышенный уровень эритроцитов не привёл к серьёзным последствиям, необходимо исключить влияние провоцирующих факторов, то есть отказаться от курения, соблюдать питьевой режим, нормализовать массу тела при необходимости, провести лечение имеющихся заболеваний сердца, лёгких, эндокринной системы, следить за уровнем форменных элементов крови – раз в год сдавать кровь на общий анализ.

Заключение

Эритроцитоз не является самостоятельным заболеванием. Он возникает как следствие уже имеющейся патологии или приспособительной реакции. При отсутствии необходимого лечения патологическое состояние может привести к серьёзным осложнениям. Поэтому стоит внимательно относиться к своему организму и прислушиваться к нему.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(22

Эритроцитоз у женщин – характерные причины и принципы лечения

Эритроцитоз у женщин – характерные причины и принципы лечения

Эритроциты – небольшие красные клетки крови, которые имеют огромное значение для нормального функционирования организма. Их миссия состоит в транспортировке кислорода и углекислого газа. Сниженная или увеличенная численность эритроцитов сигнализирует о сбое в работе систем жизнеобеспечения человека.

Эритроцитоз – виды

Повышенное количество эритроцитов в крови (эритроцитоз) не считается самостоятельным заболеванием. Это, скорее, аномалия или ответная реакция организма на различные заболевания. Вместе с увеличением массы красных кровяных телец значительно повышается уровень гемоглобина. В медицине принята следующая классификация эритроцитозов:

Последний делится на:

  • абсолютный;
  • относительный.

Первичный эритроцитоз

Это состояние является самостоятельным заболеванием кроветворной системы и имеет генетическую природу. Развивается оно вследствие мутации эритроцитов, что приводит к нарушению их основой функции – транспортировке кислорода.

Наследственный эритроцитоз встречается редко. В медицине он известен как врожденная полицитемия или болезнь Вакеза. Данная патология провоцирует увеличение объема костного мозга и повышенную выработку эритроцитов и гемоглобина.

Вторичный эритроцитоз

Этот вид считается симптомом острых или хронических заболеваний, которые характеризуются проявлениями хронической кислородной недостаточности. Вследствие этого в организме продуцируется большее количество красных кровяных клеток. Симптоматический эритроцитоз часто возникает из-за недостатка кислорода у людей, проживающих в горной местности.

Абсолютный и относительный эритроцитоз

Это две формы вторичной полицитемии. Относительный эритроцитоз возникает в результате уменьшения общего объема крови из-за сильного обезвоживания.

Увеличение количества эритроцитов приводит к снижению величины плазмы. Абсолютный эритроцитоз является следствием усиленного эритропоэза – процесса образования красных кровяных клеток в костном мозге.

Данная форма патологии всегда сопутствует болезням внутренних органов или целых систем.

Эритроцитоз – причины

Согласно статистике, полицитемию диагностируют у пациентов обоих полов разного возраста. Причины эритроцитоза у женщин зависят от его формы. К числу самых распространенных относя следующие:

1. Первичная аномалия всегда является следствием дефекта кроветворения на генетическом уровне или врожденных пороков сердца.

2. Вторичная полицитемия – явление приобретенное и поэтому имеет несколько причин:

  • отравление угарным газом в процессе курения;
  • проживание высоко в горах провоцирует гипоксию, которая приводит к увеличению продуцирования эритроцитов;
  • хронические болезни органов дыхательной и сердечно-сосудистой системы;
  • заболевания почек;
  • онкология различной этиологии;
  • относительный эритроцитоз может возникнуть как результат продолжительной менструации или маточного кровотечения;
  • недостаток витамина B12 в женском организме провоцирует увеличение эритроцитов;
  • острые инфекционные заболевания, сопровождающиеся рвотой и диареей;
  • гипертония;
  • стрессовые ситуации;
  • избыточный вес.

Эритроцитоз – симптомы

Эритроцитоз у женщин – характерные причины и принципы лечения

Повышение уровня эритроцитов происходит медленно. Поэтому симптоматика данной патологии выражена слабо. В случае приобретенной формы заболевания, пациент может заметить следующие признаки эритроцитоза:

  • значительное сгущение крови, которое особенно заметно при порезах;
  • нарушение координации, частые головокружения;
  • обморочные состояния;
  • головные боли, принимающие форму мигрени;
  • носовое кровотечение;
  • красновато-синюшный оттенок кожи;
  • хроническую усталость;
  • нарушение сна и дневную сонливость;
  • эмоциональную лабильность;
  • обострение хронических болезней;
  • кожный свербеж после банных процедур;
  • нарушение функции мочеполовой системы – отличительный признак женской полицитемии.

Эритроцитоз – диагностика

С целью уточнения причины возникновения полнокровия проводят УЗИ-диагностику внутренних органов, рентген легких, обследование сердечно-сосудистой системы. Если обнаружена предрасположенность к образованию тромбов, необходима консультация узкого специалиста.

После обращения пациента в клинику врач назначает ряд лабораторных и инструментальных исследований. В числе первых – биохимический анализ крови. Диагноз «эритроцитоз» подтверждается, если уровень эритроцитов в сыворотке крови у женщин составляет 6,5-7,5×1012/л.

Учитываются, также, другие показатели:

  • повышение гемоглобина свыше 140 г/л;
  • увеличение количества лейкоцитов и тромбоцитов.

Эритроцитоз – лечение

Эритроцитоз у женщин – характерные причины и принципы лечения

Лечение эритроцитоза у женщин направлено на снижение уровня красных кровяных телец. Для уменьшения вязкости крови и предупреждения возникновения тромбов применяют комплексную терапию, которая состоит из нескольких этапов:

1. Назначают препараты для лечения основного заболевания, поскольку полицитемия может быть одним из его симптомов.

2. Если эритроцитоз вызван гипоксией тканей, проводят процедуры с использованием кислорода.

3. Настоятельно рекомендуют отказаться от курения.

4. Для разжижения крови назначают антиагреганты и антикоагулянты:

  • Аспирин;
  • Курантил;
  • Трентал;
  • Гепарин.

5. Совместно с медикаментозным лечением широко применяют гирудотерапию. Этот метод заключается в использовании медицинских пиявок, которые высасывают избыточное количество крови и снабжают организм особым веществом – гирудином. Лечение проводится курсами, 2 раза в год.

6. Соблюдение специальной диеты поможет укрепить стенки сосудов и избавится от лишнего веса. Следует исключить из ежедневного рациона продукты содержащие железо, например:

  • жирные сорта мяса;
  • гречку;
  • горох;
  • чечевицу;
  • шпинат и др.

Не рекомендуется прием поливитаминов и минералов.

7. Ежедневные физические упражнения и умеренные занятия спортом помогут закрепить результат лечения. В процессе тренировки снижается уровень холестерина и ускоряется обмен веществ в организме, а ткани активнее насыщаются кислородом.

Эритроцитоз у женщин – характерные причины и принципы лечения — Журнал о диетах и похудении MyMedNews.ru

Источник

Эритроцитоз (истинная полицитемия) – причины эритроцитоза, симптомы полицитемии, прогноз, диагностика, лечение полицитемии

Истинная полицитемия или эритроцитоз — это хроническое миелопролиферативное заболевание, выражающееся в увеличении общей массы эритроцитов в крови.

Повышенная вязкость или же гипервязкость крови повышает предрасположенность таких пациентов к тромбозу. Истинная полицитемия может присутствовать у людей с повышенным уровнем гемоглобина или гематокрита, а также спленомегалией и портальным венозным тромбозом.

Причины эритроцитоза, диагностика, прогноз при полицитемии

Вторичные причины повышения общей массы эритроцитов могут быть такими:

  • курение;
  • хронические легочные заболевания;
  • почечная недостаточность.

Эти причины следует исключить при постановке диагноза «семейный эритроцитоз».

Наследственная динамика проявления эритроцитоза неизвестна. Медики утверждают, что в семье, где носителем заболевания является один из родителей, с равной долей вероятности может родиться ребенок, который так же будет носителем эритроцитоза, но может быть и абсолютно здоровым.

Средний возраст, при котором диагностируется эритроцитоз, обычно составляет 60 лет и старше, но заболевание нельзя исключать и в средней возрастной группе. Частота заболевания чуть выше у мужчин.

Основные критерии диагностики эритроцитоза — это увеличенная селезенка, повышенная масса эритроцитов при нормальном уровне кислорода в крови.

Данное заболевание достаточно серьезное и опасно для жизни без лечения. Пациенты без лечения живут до 18 месяцев, в то время как своевременная диагностика и правильно подобранная схема лечения может продлить жизнь пациента на 10 лет и более.

Полицитемией невозможно заразиться, как, например, гриппом. Это заболевание проявляется у человека, являющегося носителем гена JAK2, имеющего нарушенную функцию. Этот ген отвечает за то, чтобы организм человека не вырабатывал чрезмерное количество эритроцитов.

Костный мозг производит три типа клеток: красные, белые и тромбоциты. Красные кровяные тельца переносят кислород, белые — борются с инфекциями, а тромбоциты формируют сгустки крови, чтобы остановить кровотечение.

В пожилом возрасте, в силу сопутствующих заболеваний или злокачественных опухолей, а также ряда других причин, ген JAK2 проявляет свою аномальную функцию и перестает контролировать процесс производства костным мозгом эритроцитов, вследствие этого эритроциты выделяются бесконтрольно.

Симптомы полицитемии

Полицитемия на начальной стадии развития не проявляется никаким образом. Однако позднее возникают следующие симптомы:

  • головные боли;
  • двоение изображения в глазах, появление приходящих и уходящих темных или белых пятен;
  • зуд всего тела, особенно после того, как тело находилось в теплой или горячей воде;
  • потливость, особенно в ночное время;
  • покраснение лица, которое выглядит как солнечный ожог или розацеа;
  • расстройство желудка;
  • головокружение;
  • потеря веса;
  • сбивчивое дыхание;
  • покалывание или жжение в руках или ногах;
  • носовые кровотечения;
  • синдром Бадда-Киари;
  • подагра;
  • переходные неврологические жалобы (головная боль, шум в ушах, головокружение, помутнение зрения, парестезии);
  • болезненное опухание суставов (колен, голеней, запястий).

Дополнительные симптомы: может появиться ощущение давления или переполненности в области ниже ребер с левой стороны тела. Так проявляются симптомы спленомегалии — увеличения селезенки, которое нередко сопровождает эритроцитоз.

Поскольку селезенка является органом, принимающим непосредственное участие в фильтрации крови, она «берет удар» на себя и старается справиться с увеличившимся количеством эритроцитов до тех пор, пока не развивается спленомегалия.

Без лечения эритроцитоз вызывает загустение крови, в результате чего в венах образуется множество тромбов, возрастает риск инфаркта, появляются боли в груди — стенокардия.

Уровень гематокрита менее или равен 52% (0,52 единиц) у белых мужчин, менее или равен 47% (0,47) у чернокожих мужчин и женщин, и белых женщин. Уровень гемоглобина менее или равен 18 г на дкл (180 г на литр) у белых мужчин, менее или равен 16 г на 160 дкл у темнокожих мужчин и женщин, и белых женщин.

Методы лечения полицитемии

Ни один вид лечения не избавляет полностью от семейной полицитемии. Большинство терапевтических мер направлено на избавление пациента от тромботических проявлений. Основная цель лечения: предотвратить артериальный и венозный тромбоз, инсульт, тромбоз глубоких вен, инфаркт миокарда, окклюзию периферических артерий и инфаркт легких.

Дополнительная задача — это устранение последствий повреждения микрососудов, таких как зуд и эритромелалгия. Поскольку эритроцитоз — редкое заболевание, клинических испытаний, которые могли бы подтвердить эффективность какой-либо одной стратегии лечения, попросту нет. Все существующие рекомендации основываются на немногочисленных случаях заболевания и сопровождающих их исследованиях.

Для снижения количества красных кровяных клеток и предотвращения образования тромбов используют следующие методы лечения:

1. Кровопускание.

Метод, который применялся несколько сотен лет назад для лечения многих заболеваний. В современной медицине данный термин практически не используется. Аналогом его является донорство, то есть сдача собственной крови.

Определенное время спустя, после процедуры сдачи крови, кровь больного будет более жидкой и будет перемещаться по венам в нормальном режиме.

После сдачи крови больные с эритроцитозом чувствуют облегчение, пропадают такие симптомы, как головокружение, головные боли.

2. Низкие дозы аспирина.

Аспирин содержит вещества, удерживающие тромбоциты от склеивания. Это сокращает скорость образования тромбов и уменьшает вероятность инсульта или инфаркта.

3. Медицинское уменьшение количества эритроцитов.

В основном это возможно при помощи таких препаратов, как гидроксимочевина. Этот препарат также снимает симптомы эритроцитоза.

4. Интерферон альфа.

Помогает иммунной системе уменьшать количество клеток крови. Лекарственный препарат Ruxolitinib рекомендован для использования людям, которые не реагируют на гидроксимочевину или не могут переносить её побочные эффекты.

5. Антигистаминные препараты для устранения зуда кожи, различные мази и кремы.

Источники статьи:
http://www.aafp.org
http://ghr.nlm.nih.gov
http://www.nature.com
http://www.webmd.com

Health Education | January Health Update


http://emedicine.medscape.com

Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

  • Что такое Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)
  • Что провоцирует / Причины Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза)
  • Симптомы Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза)
  • Диагностика Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза)
  • Лечение Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза)
  • Профилактика Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза)
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)

Эритремия — хроническое заболевание кроветворной системы человека с преимущественным нарушением эритропоэза, повышением содержания гемоглобина и эритроцитов в крови. Обычно болезнь появляется в возрасте от 40 до 60 лет, чаще всего эритремия встречается у мужчин. Дети заболевают редко; в семейном анамнезе других случаев заболевания не отмечается.

В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином, Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях, но при полицитемии наиболее часто.

На ранних стадиях заболевания симптомы, как правило, отсутствуют. Однако по мере нарастания изменений в системе кровоснабжения больные жалуются на смутное ощущение распирания в голове, головные боли, головокружения. Другие симптомы появляются в зависимости от того, какие системы организма оказываются пораженными. Парадоксально, но осложнением эритремии может быть кровоизлияние.

Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения.

Многие больные жалуются на боли в области сердца, иногда по типу стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.

При осмотре обращает на себя внимание особая красно-цианотичная окраска кожи с преобладанием темно-вишневного тона. Отмечается также краснота слизистых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба). В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда — трофические язвы.

Многие больные жалуются на кровоточивость десен, кровотечения после удаления зубов, синяки на коже. У 80 % больных отмечается увеличение селезенки: в развернутой стадии она увеличена умеренно, в терминальной часто наблюдается выраженная спленомегалия. Обычно увеличена печень.

Часто у больных эритремией выявляется повышение артериального давления. Как результат нарушения питания слизистой оболочки и тромбозов сосудов могут возникнуть язвы 12-перстной кишки и желудка. Важное место в клинической картине заболевания занимают тромбозы сосудов.

Обычно наблюдаются тромбозы мозговых и коронарных артерий, а также сосудов нижних конечностей. Наряду с тромбозами больные эритремией склонны к развитию геморрагий.

В терминальной стадии клиническая картина определяется исходом заболевания — циррозом печени, коронаротромбозом, очагом размягчения в головном мозге на почве тромбозов мозговых сосудов и кровоизлияний, миелофиброзом, сопровождающимся анемией, хроническим миелолейкозом и острым лейкозом.

Прогноз зависит от возраста больного к моменту постановки диагноза, лечения и осложнений. Смертность высока в отсутствие лечения и в тех случаях, когда эритремия сочетается с лейкемией и другими раковыми заболеваниями.

Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам.

Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В12.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В 12.

Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

  1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
    • для мужчин — 36 мл/кг,
    • для женщин — более 32 мл/кг
  2. Увеличение гематокрит >52 % мужчин и >47 % у женщин, увеличение гемоглобин > 185 г /л у мужчин и > 165 г/ л у женщин
  3. Насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
  4. Увеличение селезёнки — спленомегалия.
  5. Снижение веса
  6. Слабость
  7. Потливость
  8. Отсутствие вторичных эритроцитозов
  9. Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга, кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном BCR ABL
  10. Образование колоний эритроидными клетками in vivo
  11. Лейкоцитоз более 12,0×109 л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций).
  12. Тромбоцитоз более 400,0×109 в литре.
  13. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцит ов более 100 ед. (при отсутствии инфекций).
  14. Уровень сывороточного витамина В12 — больше 2200 нг
  15. Низкий уровень эритропоэтина
  16. Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов.

Флеботомия (лечение кровопусканием) может быстро уменьшить содержание эритроцитов. Частота и объем кровопусканий зависят от выраженности эритремии. После ряда таких процедур в организме оказывается недостаточно железа, что стабилизирует выработку эритроцитов и уменьшает потребность в кровопусканиях.

В развернутой стадии эритремии показана цитостатическая терапия. Наиболее эффективным цитостатическим препаратом при лечении эритремии является имифос. Препарат вводится внутримышечно или внутривенно в дозе 50 мг ежедневно первые 3 дня, а затем через день. На курс лечения — 400-600 мг.

Эффект от имифоса определяется через 1,5-2 месяца, так как препарат действует на уровне костного мозга. В отдельных случаях наблюдается развитие анемии, которая обычно постепенно ликвидируется самостоятельно.

При передозировке имифоса может возникнуть гипоплазия кроветворения, для лечения которой применяется преднизолон, неробол, витамин В6 и В12, а также гемотрансфузии. Средняя продолжительность ремиссии составляет 2 года, поддерживающая терапия не требуется. При рецидиве заболевания чувствительность к имифосу сохраняется.

При нарастающем лейкоцитозе, быстром росте селезенки назначают миелобромол по 250 мг в течение 15-20 дней. Менее эффективен при лечении эритремии миелосан. В качестве симптоматических средств лечения эритремии используют антикоагулянты, гипотензивные препараты, аспирин.

В тяжелых случаях используют методы лечения, угнетающие активность костного мозга. Раньше использовали радиоактивный фосфор или противораковые препараты, что порой приводило к развитию лейкемии.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

B12-дефицитная анемия
Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов
Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина
Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов
Анемия Фанкони
Анемия, связанная со свинцовым отравлением
Апластическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами
Болезни тяжелых цепей
болезнь Верльгофа
Болезнь Виллебранда
болезнь Ди Гулъелъмо
болезнь Кристмаса
Болезнь Маркиафавы-Микели
Болезнь Рандю — Ослера
Болезнь тяжелых альфа-цепей
Болезнь тяжелых гамма-цепей
Болезнь Шенлейн — Геноха
Внекостномозговые поражения
Волосатоклеточный лейкоз
Гемобластозы
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов
Геморрагическая болезнь новорожденных
Гистиоцитоз злокачественный
Гистологическая классификация лимфогранулематоза
ДВС-синдром
Дефицит К-витаминзависимых факторов
Дефицит фактора I
Дефицит фактора II
Дефицит фактора V
Дефицит фактора VII
Дефицит фактора XI
Дефицит фактора XII
Дефицит фактора XIII
Железодефицитная анемия
Закономерности опухолевой прогрессии
Иммунные гемолитические анемии
Клоповое происхождение гемобластозов
Лейкопении и агранулоцитозы
Лимфосаркомы
Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)
Лимфоцитома лимфатического узла
Лимфоцитома селезенки
Лучевая болезнь
Маршевая гемоглобинурия
Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)
Мегакариобластный лейкоз
Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах
Механическая желтуха
Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)
Миеломная болезнь
Миелофиброз
Нарушения коагуляционного гемостаза
Наследственная a-fi-липопротеинемия
Наследственная копропорфирия
Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш — Найана
Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы
Наследственный дефицит фактора X
Наследственный микросфероцитоз
Наследственный пиропойкилоцитоз
Наследственный стоматоцитоз
Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)
Наследственный эллиптоцитоз
Наследственный эллиптоцитоз
Острая перемежающаяся порфирия
Острая постгеморрагическая анемия
Острые лимфобластные лейкозы
Острый лимфобластный лейкоз
Острый лимфобластный лейкоз
Острый малопроцентный лейкоз
Острый мегакариобластный лейкоз
Острый миелоидный лейкоз (острый нелимфобластный лейкоз, острый миелогенный лейкоз)
Острый монобластный лейкоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый эритромиелоз (эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо)
Отдельные формы лейкозов
Пароксизмалъная холодовая гемоглобинурия
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели)
Парциальная красноклеточная аплазия
Патологическая анатомия поражения оболочек
Плазмоклеточный острый лейкоз
Полиорганная недостаточность
Поражение нервной системы
Порфирии
Принципы разделения злокачественных и доброкачественных опухолей системы крови
Приобретенные геморрагические коагулопатии
Причины гемобластозов
Пролимфоцитарный лейкоз
Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)
Серповидно-клеточная анемия
Серповидно-клеточная анемия
Синдром Дайемонда — Блекфана
Сублейкемический миелоз
Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых
Талассемия
Талассемия
Тромбофилий, связанные с дефицитом антитромбина III
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопении
Фолиеводефицитная анемия
Хроническая лучевая болезнь
Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкоз (хронический лимфоидный лейкоз)
Хронический лимфоцитарный лейкоз
Хронический мегакариоцитарный лейкоз
Хронический миелоидный лейкоз
Хронический миелолейкоз
Хронический моноцитарный лейкоз
Хронический моноцитарный лейкоз
Хронический эритромиелоз
Цитостатическая болезнь
Энтеропатии и кишечный дисбактериоз
Эритремия
Эритропоэтическая копропорфирия
Эритропоэтическая протопорфирия
Эритропоэтические уропорфирии
Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector