Агрессивный фиброматоз и методы его лечения – ответы и советы на твои вопросы

Фиброма — это доброкачественное опухолевидное образование, имеющее фиброзно-соединительнотканную структуру и не обладающее метастатическим потенциалом. В целом, фиброматоз представляет собой патологический процесс, характеризующийся замещением фибропластов и коллагеновых волокон на соединительную ткань.

Визуально фиброма представляет собой плотной консистенции эластичное инкапсулированное образование сероватого цвета, для которого характерен медленный экспансивный рост. Благодаря экспансивному росту фиброма легко вылущивается.

На разрезе опухоли: поверхность блестящая без кровоизлияний и некрозов, содержит неравномерно распределенные сосуды. Признаки анаплазии отсутствуют, могут встречаться единичные митозы.

Микроскопически состоит из полностью дифференцированных беспорядочно расположенных в разнообразных направлениях соединительнотканных клеток, между которыми определяется множество коллагеновых волокон.

Фиброма может развиваться на самых разнообразных тканях: на слизистых оболочках, коже, сухожилиях и локализоваться в самых различных участках тела: молочной железе, яичниках, матке, стенке желудка.

Влияние фибромы на организм и значение этой опухоли определяется ее локализацией.

Так, фиброма кожи опасности для организма не представляет, а ее локализация в глазнице, на основании черепа, спинномозговом канале может быть причиной неблагоприятного исхода.

Значительно реже встречается десмоидная фиброма (син. десмоид и агрессивный фиброматоз) представляющая собой мезенхимальную опухоль, которая развивается из дифференцированных фибропластов и коллагеновых волокон.

Ее отличительной особенностью является высокая склонность к инфильтрирующему (местнодеструирующему) росту и быстрому рецидивированию (в 15–42% случаев), однако метастазы наблюдаются крайне редко.

Десмоиды, как правило, локализуются в мягких тканях, чаще в забрюшинном пространстве/передней брюшной стенке и крайне редко десмоидные опухоли встречаются в молочной железе (0,2% от всей патологии).

Десмоидные фибромы относятся к некапсулированным опухолям, для которых характерна тенденция распространения по фасциальной поверхности в виде узких тяжей на значительное расстояние (10-30 см) от основной опухоли, а также способность разрушать прилегающие костные структуры, окружающие нервы и кровеносные сосуды.

Десмоидные фибромы относится к крайне редко встречающей форме (2-4 случая/1 млн человек/ од). При этом в России на сегодняшний день среди страдающих десмоидными фибромами преобладают лица женского пола удельный вес которых составляет порядка 80%.

Ускоряет рост опухоли беременность. Десмоидная опухоль возникает преимущественно у женщин в возрасте 20-40 лет, преимущественно у рожавших пациенток (в 94% случаев).

У лиц мужского пола десмоид выявляется чаще в детском/подростковом возрасте.

То есть, десмоидная опухоль в той или иной степени является гормонозависимой, поскольку в ее ткани обнаружены эстрогеновые рецепторы. Соответственно к значимым признакам ее диагностики относятся: нарушение соотношения между андрогенами и эстрогенами.

На сегодняшний день локальный контроль за десмоидными фибромами осуществляется операционным путем, однако, при каждом последующем рецидиве опухоли десмоид протекает все более агрессивнее (возрастает численность опухолевых зачатков), а безрецидивный интервал укорачивается.

При этом, нарастает риск прорастания десмоида в магистральные сосуды, что может приводить к инвалидизации пациента.

По соотношению паренхимы и стромы выделяют два вида фибром:

  • Плотную, для которой характерно преобладание коллагеновых волокон. Твердые фибромы располагаются на широком основании, ножки не имеет. Размер может достигать 1,5 см в диаметре с локализацией по всему телу. Встречается в любом возрасте, гендерные отличия отсутствуют.
  • Мягкую с преобладанием клеток и немногочисленными волокнами, волокнистая ткань рыхлая, отечная.
  • Фибромы мягкого типа — образования мягкой консистенции на тонкой ножке размером до 1 см светло-коричневого цвета. Мягкие фибромы более характерны для зоны под грудью, подмышечных зон, области спины. Одновременно может формироваться несколько фибром. Чаще диагностируются у женщин после 35 лет.

Патогенез

Патогенез обусловлен нарушением процесса дифференциации клеток и до конца не изучен. На развитие фибромы десмоидного типа влияет мутация в гене CTNNB1 (бетакатенина), вследствие чего нарушается процессы метаболизма в ядре фибробластов, что приводит к нарушению дифференцировки клеток, вызывая их избыточную пролиферацию и неконтролируемый рост.

Классификация

По форме выделяют мягкую, твердую фибромы и фибромы десмоидного типа.
В зависимости от локализации: фиброма кожи, фиброма матки, фиброма молочной железы.

Десмоидные фибромы по локализации делятся на:

  • Интраабдоминальные (фибромы забрюшинного пространства).
  • Абдоминальные (фибромы передней брюшной стенки).
  • Экстраабдоминальные (фибромы конечностей, туловища).
  • Мультифокальные фибромы (множественные опухоли различной локализации).

Причины

К основным причинам, способствующим развитию фибром, относятся:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Нарушения функций эндокринной системы/гормональный сбой.
  • Негативные репродуктивные факторы (ранее начало и нарушение менструального цикла, прерывание беременности/отсутствие беременности и родов, позднее наступление климакса, злоупотребление гормональными средствами контрацепции/препаратами и др.).
  • Нарушение метаболизма — ожирение, сахарный диабет, патологии щитовидной железы.
  • Частые травмы/повреждения кожного покрова, травмы груди, конечностей.
  • Воспалительные заболевания кожи.
  • Избыточное потоотделение.
  • Длительное/частое воздействие ультрафиолетового излучения.
  • Несбалансированное питание.

Симптомы

Клиническая симптоматика определяется локализацией и размерами фибром. Рассмотрим лишь некоторые локализации фибром.

Фиброма молочной железы

Фиброматоз молочной железы, как уже указывалось, достаточно редкое явление. Симптоматически фиброма грудной железы у женщин появляется при пальпации как округлая легкоподвижная безболезненная опухоль плотной консистенции с гладкой поверхностью.

Фиброма молочной железы небольших размеров в большинстве случаев субъективно дискомфорта не доставляет. Десмоидные фибромы грудной железы растут с многократно рецидивирующей инвазией в окружающие ткани, прилегающие лимфоузлы в большинстве случаев не увеличены. Реже за счет локальной инфильтрации в процесс вовлекается грудная фасция.

Иногда патологический процесс может вызывать втяжение соска, имитируя рак молочной железы.

Фиброма кожи

Клиническим проявлением фиброматоза кожи является возникновение на любом из участков тела мягких/твердых образований в виде бугорков. При пальпации пациент может ощущать незначительную боль.

При локализации в некоторых местах могут нарушаться функции конечностей.

Так, например, подошвенный фасциальный фиброматоз проявляется болями во время ходьбы, сгибательной контрактурой пальцев ноги с ограничением подвижности стопы.

Чаще встречается мягкая фиброма кожи. Фибромы кожи могут появляться на любом участке тела: на лице, голове, руках и ногах, пальцах (мизинце). Ниже приведены фото фибромы кожи на разных участках тела: на руке под кожей на ладони (ладонный/ладонно-пальцевый фиброматоз), на ноге, на голове, на пальце.

Агрессивный фиброматоз и методы его лечения – ответы и советы на твои вопросы

Мягкая фиброма может располагаться по всему телу, но чаще встречаются на шее, веках, туловище, в подмышечных впадинах, в паху, у женщин в зоне декольте. При расположении в местах трения (на шее, под мышками) они могут воспалиться, что проявляется болезненностью и покраснением.

Экстраабдоминальный десмоидный фиброматоз под кожей при локализации на конечности в поздней стадии проявляется не только болями, но и нарушением чувствительности, что обусловлено сдавлением/вовлечением в процесс нервных окончаний, а также прогрессирующими ограничениями подвижности суставов, разрушением костного вещества.

Анализы и диагностика

Для установления диагноза используются следующие инструментальные процедуры: УЗИ молочных желез, маммография, ренгеногарфия, КТ/МРТ, радиовизиография. При необходимости производят биопсию опухоли и цитологическое исследование биоптата.

Лечение фибром

Лечение фибром сводится преимущественно к их удалению. В настоящее время удаление фибромы может проводится различными методами:

Удаление фибромы лазером

Операция малоинвазивная, проводится в условиях амбулатории под местным обезболиванием.

Вначале производится разрез кожи и удаление фибромы лазером, который выпаривает опухолевидную ткань c одновременной коагуляцией сосудов, питающих фиброзную опухоль, что позволяет минимизировать кровотечение в момент деструкции.

Воздействие лазерного луча до корня образования (на заданную глубину) исключает риск рецидива. Благодаря минимальной травматизации окружающих тканей послеоперационный восстановительный период очень короткий.

Радиоволновой метод

Основан на бесконтактном испарении фиброзных клеток высокочастотными радиоволнами с одновременной коагуляцией сосудов при практическом отсутствии риска инфицирования.

Хирургическое удаление

Проводится иссечение фибромы скальпелем новообразований значительных размеров и с глубокой локализацией, когда другие методы слабо эффективны. Проводится хирургическая резекция под местной анестезией, после чего накладываются швы.

Читайте также:  Берут ли в армию с депрессией: категории для всех видов, как косить

Электрокоагуляция

Способ применим для небольших/неглубоких образований. В основе воздействие электрического тока на ткани фибромы, что вызывает термическое поражение тканей и отторжение опухоли.

Лечение фибром десмоидного типа проводится с использованием гормонотерапии, методов лучевой и химиотерапии. Такая комбинированная терапия позволяет снизить частоту развития рецидивов.

Согласно литературным данным, низкодозная химиотерапия с цитостатиками Метотрексатом/Винбластином в течение 3-4 месяцев в целом по эффективности не уступает другим комбинациям химиотерапии, но при этом нежелательные побочные действия наблюдаются значительно реже.

В случаях больших десмоидных опухолей с наличием инфильтрации для достижения быстрого эффекта используется схема VAC (Винбластин, Цисплатин, Ондансетрон, Доксорубицин).

В случаях нарушения гормонального статуса женщинам назначают антиэкстроген Тамоксифен или Золадекс. При лечении гормонозависимых фибром следует ориентироваться на пол пациента, динамику концентрации половых гормонов, объём и локализацию опухоли.

Доктора

Лекарства

Агрессивный фиброматоз и методы его лечения – ответы и советы на твои вопросыТамоксифенАгрессивный фиброматоз и методы его лечения – ответы и советы на твои вопросыМетотрексатАгрессивный фиброматоз и методы его лечения – ответы и советы на твои вопросыДоксорубицинАгрессивный фиброматоз и методы его лечения – ответы и советы на твои вопросыОндансетрон

Процедуры и операции

Процедуры отсутствуют в виду низкой эффективности.

Диета

Специфическая диета при фибромах отсутствует. В случаях наличия гормонального дисбаланса у женщин может назначаться Диета при гормональном сбое у женщин. При назначении лучевой/химиотерапии при лечении десмоидов может назначаться Диета (питание) после химиотерапии или Диета при лучевой терапии.

Профилактика

Профилактические рекомендации сводятся к поддержанию здорового образа жизни, рациональному питанию, контролю за массой тела, грамотному использованию гормональной контрацепции, лечению заболеваний эндокринной системы, профилактике травматизма и избеганию излишней инсоляции.

Последствия и осложнения

Частые рецидивы десмоидных фибром и риск прорастания десмоида в окружающие ткани с разрушением прилегающих костных структур, окружающих нервных волокон и кровеносных сосудов.

Прогноз

При поведении радикальной операции по удалению фибромы прогноз благоприятный.

При фибромах десмоидного типа в случаях комбинированной терапии (хирургическое удаление и лучевая терапия или химио-гормональная терапия) прогноз относительно благоприятный, поскольку у 10-15% пациентов в течение 2-3 лет выявляются рецидивы.

Летальный исход — относительно редкое явление, преимущественно при локализации десмоидной опухоли в жизненно важных органах (в области грудной клетки, головы, живота).

Список источников

  • Вершинина С. А. Болезни молочной железы, современные методы лечения / С. А. Вершинина, Е. В. Потянина. — М.: Вектор, — 2016, — 223 с.
  • Чиссов В. И., Дарьялова С. Л. Десмоидные фибромы. В кн.: Чиссов В.И., Дарьялова С.Л., ред. Клинические рекомендации. Онкология. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2009:791-810.
  • Ковалев Д.В., Копосов П.В. Агрессивный фиброматоз: современное состояние проблемы // Анналы хир. гепатологии 2002. № 4. C. 13-16.
  • Новикова О.В. Половые гомоны в этиологии, патогенезе и лечении десмоидных фибром: Дисс. … д-ра мед. наук. М.; 2008:197-199.

Фиброматоз: причины, симптомы и лечение fibromatosis

Фиброматоз — это патологический процесс, во время которого, происходит замещение нормальной мышечной ткани соединительной. На сегодняшний день не удалось выяснить основную причину и патогенез возникновения подобного заболевания. Однако некоторые клиницисты считают, что недуг формируется на фоне генетической предрасположенности и изменения гормонального фона.

Симптоматика у такой болезни неоднозначна, поскольку напрямую зависит от места локализации процесса замещения. Тем не менее практически во всех случаях отмечается присутствие болевого синдрома и нарушение анатомической формы поражённой области.

Диагностика основывается на данных, полученных в ходе целого комплекса соответствующих мероприятий, к которому относится физикальный осмотр и лабораторно-инструментальные обследования.

Тактика терапии будет зависеть от степени распространённости патологии. Так, по отношению к одним пациентам может быть назначена выжидательная тактика, в то время как другим — необходимо врачебное вмешательство.

Согласно международной классификации заболеваний подобное расстройство имеет несколько шифров, отличающихся по локализации патологического процесса. Например, подошвенный фиброматоз имеет код по МКБ-10 М72.2, узелковое поражение молочных желез — М72.3, ладонный фиброматоз — М72.0, а псевдосаркоматозный фиброматоз — М72.4.

Выяснить причину, послужившую толчком к развитию подобного заболевания, при котором происходит чрезмерно активное деление и разрастание соединительной ткани, в настоящее время не представляется возможным.

Несмотря на это клиницистами принято выделять несколько предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают вероятность возникновения болезни. К ним стоит отнести:

  • отягощённую наследственность;
  • присутствие в истории болезни острого либо хронического воспалительного процесса;
  • нарушение гормонального фона — такая причина наиболее часто выступает в качестве провокатора фиброматоза матки у представительниц женского пола;
  • проникновение в человеческий организм глистов, паразитов или простейших;
  • широкое разнообразие травм и нарушений анатомической целостности — такой источник очень часто провоцирует фиброматоз кожи или лёгких:
  • многолетний стаж злоупотребления спиртными напитками или табакокурением;
  • длительное применение некоторых лекарственных препаратов;
  • неблагоприятное влияние окружающей среды.

Стоит отметить, что некоторые разновидности недуга имеют собственные неблагоприятные факторы. Например, фиброматоз дёсен наиболее часто обуславливается:

  • протеканием недугов со стороны эндокринной системы;
  • генетической предрасположенностью — патология обладает доминантным типом наследования;
  • передозировкой медикаментами, например, противоэпилептическими веществами, иммуносупрессорами и блокаторами кальциевых каналов.

Фиброматоз молочной железы, помимо вышеуказанных основных факторов нередко провоцируют:

Повышают риск развития фиброматоза матки следующие обстоятельства:

  • хронические стрессовые ситуации;
  • нерегулярная половая жизнь;
  • неоднократное искусственное прерывание беременности;
  • перенесённые ранее гинекологические хирургические вмешательства;
  • присутствие в истории болезни эндометриоза, фибромы матки или аденомиоза;
  • отсутствие родовой деятельности;
  • ранее начало менструации, а именно до 10 лет;
  • частая подверженность патологиям органов репродуктивной системы, в том числе ЗППП;
  • хронические недуги печени.

Фиброматоз лёгких может быть вызван:

  • вредными привычками;
  • плохой экологией;
  • хроническими вирусными болезнями, например, туберкулёзом;
  • контактированием с радиоактивными или химическими веществами;
  • профессиональными вредностями.

В независимости от локализации фиброматоз делится на несколько разновидностей:

  • мягкого типа — зачастую возникает на кожном покрове, а внешне выражается во множественных узлах небольших объёмов;
  • плотного типа — основное отличие заключается в том, что состоит не из клеточных элементов, а из эластичных или коллагеновых волокон;
  • десмоидного типа — характеризуется тем, что быстро распространяется на новые участки, а также имеет повышенный риск злокачественности и рецидива.

Фиброматоз дёсен, по мере своего развития, проходит несколько стадий:

  • начальную — при этом наблюдается утолщение межзубных сосочков, а гипертрофированная десна покрывает третью часть зубной единицы;
  • среднетяжелую — подверженная патологии десна распространяется на половину коронковой части зубов;
  • тяжёлую — в болезнь вовлекается большая часть зуба.

По распространённости соединительная ткань на дёснах бывает:

  • ограниченной;
  • генерализированной.

Фиброматоз молочной железы принято делить на:

Помимо этого, заболевание представлено такими формами:

  • фиброаденома или аденофиброма;
  • киста или внутрипротоковая папиллома;
  • листовидная фиброаденома.

В зависимости от локализации фиброматоз матки бывает:

  • внутристеночным;
  • субсерозным;
  • подслизистым;
  • на ножке;
  • интерстициальным;
  • межсвязочным;
  • стебельчатым.

Также выделяют узловой и диффузный процесс замещения нормальной ткани на соединительную в области матки.

Ладонный фиброматоз имеет 4 стадии прогрессирования:

  • 1 фаза — возникает контрактура, обладающая видом небольшого по размерам уплотнения под кожей;
  • 2 фаза — выражается в незначительном ограничении двигательной функции пальцев, при этом они находятся в полусогнутом положении;
  • 3 фаза — происходит ещё большее сгибание пальцев, разогнуть которые практически невозможно;
  • 4 фаза — характеризуется ярко выраженной деформацией кисти.

Отдельно стоит выделить агрессивный фиброматоз, который наиболее часто поражает лиц молодого возраста и локализуется в зоне апоневрозов или фасций.

Поскольку существует большое количество разновидностей недуга, то вполне естественно, что каждый вариант течения будет иметь собственную клиническую картину. Таким образом, фиброматоз мягких тканей ротовой полости выражается в таких признаках:

  • разрастание десневого края;
  • проблемы с пережёвыванием пищи;
  • скопление большого количества мягкого зубного налёта;
  • формирование кариеса;
  • разрушение зубной эмали;
  • неприятный запах изо рта;
  • патологическая подвижность зубных единиц.
Читайте также:  Что представляет собой латеровентрикулоасимметрия головного мозга

Общее состояния больного в такой ситуации не нарушается.

Агрессивный фиброматоз и методы его лечения – ответы и советы на твои вопросы

Генерализованный фиброматоз десен

Фиброматоз груди имеет следующие симптомы:

  • появление плотного узелка, с чёткими контурами;
  • объёмы образования варьируются от 1 миллиметра до 2 сантиметров;
  • распирание и тяжесть в больной молочной железе;
  • появление умеренных болей и их распространение в подмышечную впадину, лопатку и плечо — наиболее часто такие признаки возникают перед началом менструации.

Симптоматика фиброматоза тела матки представлена:

  • возрастанием объёмов менструальных выделений;
  • длительным сроком течения критических дней;
  • слизистыми выделениями с примесями крови, возникающими в период между месячными;
  • сильным болевым синдромом;
  • дискомфортными ощущениями во время полового контакта;
  • нарушением процесса дефекации и мочеиспускания.

При локализации патологического процесса в лёгких присутствуют такие признаки:

  • тяжесть и дискомфорт в области груди;
  • одышка и кашель;
  • боли различной степени выраженности;
  • обильное потоотделение.

Подошвенный фасциальный фиброматоз характеризуется:

  • болями во время ходьбы;
  • появлением легко пальпируемых уплотнений по типу узелков;
  • ограничением подвижности стопы;
  • сгибательной контрактурой пальцев нижних конечностей.

Агрессивный фиброматоз и методы его лечения – ответы и советы на твои вопросы

Подошвенный фиброматоз

Ладонный фиброматоз имеет такие основные симптомы:

  • формирование небольшой шишки на кисти руки;
  • самопроизвольное сгибание безымянного пальца и мизинца;
  • полная утрата двигательной функции;
  • болезненность;
  • деформация кисти.

Главным клиническим проявлением фиброматоза кожи принято считать внезапное возникновение на каком-либо участке тела образований, имеющих вид плотных или мягких бугорков. Во время пальпации может отмечаться незначительная боль.

Агрессивный фиброматоз и методы его лечения – ответы и советы на твои вопросы

Ладонный фиброматоз

Первый этап диагностических мероприятий осуществляется терапевтом, однако в процессе установления правильного диагноза нередко требуется консультация специалистов из других областей медицины, а именно:

  • гинекологии;
  • дерматологии;
  • пульмонологии;
  • ортопедии;
  • эндокринологии;
  • стоматологии.

Прежде всего, клиницист в обязательном порядке должен самостоятельно выполнить несколько манипуляций, в частности:

  • изучить историю болезни — для установления наиболее характерного для того или иного человека этиологического фактора, имеющего патологическую основу;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез;
  • тщательно осмотреть и пальпировать поражённые сегменты;
  • детально опросить пациента — для выяснения интенсивности выраженности клинических признаков и составления полной картины протекания подобного заболевания.

Лабораторные исследования направлены на выполнение:

  • общеклинического анализа крови и мочи;
  • биохимии крови;
  • тестов для определения онкологических маркеров;
  • микроскопического изучения мазков, которые были взяты из влагалища или слизистой рта.

Наиболее информативными, с точки зрения диагностики, выступают следующие инструментальные процедуры:

  • рентгенография и ультрасонография поражённой области;
  • КТ и МРТ;
  • маммография и гастроскопия;
  • колоноскопия и гистероскопия;
  • бронхоскопия и биопсия;
  • ортопантомограмма и радиовизиография.

Агрессивный фиброматоз и методы его лечения – ответы и советы на твои вопросы

Радиовизиография

В зависимости от варианта протекания фиброматоза будет отличаться тактика того, как лечить болезнь.

Избавиться от ладонного фиброматоза можно при помощи:

  • лечебного массажа;
  • специально разработанных упражнений;
  • физиотерапевтических процедур — зачастую применяют ультразвук, электрофорез и прогревания;
  • инъекционного введения кортикостероидов;
  • частичного или полного иссечения ладонной фасции.

Терапия подошвенного фиброматоза включает в себя:

  • ношение специальной обуви;
  • использование ортезов;
  • хирургическое вмешательство.

Единственным вариантом вылечить фиброматоз кожи выступает операция, которая может быть выполнена несколькими способами:

  • электрокоагуляцией;
  • лазерной вапоризацией;
  • криодеструкцией;
  • использованием радионожа;
  • традиционным методом.

В полной мере ликвидировать фиброматоз лёгких невозможно, но для поддержания функционирования этого органа показано:

  • приём антибактериальных средств;
  • проведение кислородных ингаляций;
  • осуществление операции;
  • применение народных средств медицины.

Лечение фиброматоза матки может быть направлено на:

  • приём гормональных средств, иммуномодуляторов и витаминов, седативных лекарств и препаратов железа;
  • применение рецептов народной медицины;
  • проведение миомэктомии.

Фиброматоз молочных желез можно устранить такими методами:

  • пероральный приём гормональных средств;
  • лампэктомия;
  • нуклеация.

Лечение фиброматоза дёсен осуществляется только операбельным путём.

Чтобы снизить вероятность возникновения такого заболевания необходимо придерживаться таких общих профилактических правил:

  • полностью отказаться от пагубных пристрастий;
  • вести в меру активный образ жизни;
  • контролировать массу тела;
  • правильно и полноценно питаться;
  • своевременно лечить воспалительные процессы и любые иные недуги, которые могут спровоцировать развитие фиброматоза;
  • несколько раз в год проходить полное профилактическое обследование.

Исход болезни зачастую благоприятный, но опасность фиброматоза заключается в том, что такой процесс склонен к озлокачествлению и к частым рецидивам.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Агрессивный фиброматоз и методы его лечения

куда обратиться с агрессивным фиброматозом

Габдрахманов Рамиль

Агрессивный фиброматоз и методы его лечения – ответы и советы на твои вопросы

Десмоидные фибромы (синоним — агрессивный фиброматоз) представляют собой мезенхимальные опухоли мягких тканей. Это самая многочисленная и разнообразная по гистологическому строению группа опухолей.

В настоящее время насчитывается 115 отдельных форм опухолей и опухолевидных процессов. При диагностике и классификации неэпителиальных опухолей возникают значительные трудности, связанные с морфологическим сходством различных по происхождению новообразований как в группе доброкачественных, так и злокачественных форм.

Десмоид (десмоидная фиброма) — соединительнотканное образование, по гистологической картине напоминающее фиброму. Отличается инфильтративным ростом. Тканевой и клеточный атипизм выражены слабо. Встречается преимущественно у женщин после родов, в редких случаях — у мужчин и детей.

Агрессивный фиброматоз и методы его лечения – ответы и советы на твои вопросы Макроскопически ДФ представляют собой один или несколько плотных узлов либо инфильтратов без четких границ, а под микроскопом не видно типичной для опухолей клеточности – это поля волокнистой соединительной ткани с вкраплениями единичных фиброцитов и фибробластов. При такой, казалось бы, безобидной микроскопической сущности клинически ДФ проявляют выраженную агрессивность в виде быстрого роста, темп которого превышает таковой у некоторых сарком мягких тканей, вовлечения соседних анатомических структур, а иногда и узурации подлежащей кости. В случае выжидательной тактики или неадекватного лечения ДФ могут достигать огромных объемов и веса в 20-30 кг. При такой местно-деструирующей активности ДФ не дают ни регионарных, ни отдаленных метастазов. У пациентов даже с огромными десмоидами не наблюдается раковой кахексии, характерной для злокачественных опухолей. Непосредственной причиной смерти при ДФ может быть сдавление опухолью жизненно важных органов или сосудов, кровотечение вследствие изъязвления больших узлов.

В зависимости от локализации различают абдоминальный (при локализации в толще передней брюшной стенки) и экстрабдоминальный десмоид. Экстрабдоминальный десмоид, или агрессивный фиброматоз, наблюдается часто в молодом возрасте у мужчин и женщин.

Локализуется в зоне апоневрозов и фасций на конечностях, плечевом поясе, ягодицах. Отличается быстрым агрессивным инфильтративным ростом, часто рецидивирует, нередко озлокачествляется.

Абдоминальный десмоид протекает относительно доброкачественно, не склонен к малигнизации.

ДФ являются достаточно редкой патологией — 2-4 случая на 1 миллион человек в год и всего 0.03-0.1% среди опухолей мягких тканей человека. Низкая частота значительно затрудняет изучение этой патологии и систематизацию накопленного опыта, поскольку каждая отдельно взятая клиника располагает лишь небольшим числом наблюдений.

Несмотря на это, в стенах МНИОИ им. П.А. Герцена проводят лечение данного заболевания. Впервые в нашей стране при лечении десмоидных фибром именно там стали апробировать химиотерапию.

Химиолучевое лечение позволяет добиться излечения большого числа больных. Вместе с тем, нельзя не учитывать негативных сторон влияния этих воздействий на организм — опухоленоситель, особенно в детском и детородном возрасте. Анализ собственного многолетнего опыта ведения пациентов с ДФ позволил выявить убедительные признаки гормонозависимости данных новообразований.

Так, среди взрослых пациентов превалируют молодые женщины (80%). Часто появление опухоли или развитие рецидива связано с беременностью (у 24.3% больных). Известны случаи самопроизвольной регрессии десмоидных фибром у женщин с наступлением менопаузы.

Пациентки, как правило, имеют сопутствующую гинекологическую патологию – эндометриоз, миомы матки, различные нарушения менструального цикла. У мужчин наблюдается отложение жировой клетчатки по женскому типу (76%), гинекомастия (75%), никогда не встречаются истинные десмоиды.

Читайте также:  Ледис формула при менопаузе, усиленная формула – больше чем поливитамины

Распределение больных по возрасту возникновения ДФ также указывает на участие половых гормонов в патогенезе этого заболевания. Убедительные данные в пользу гормонозависимости ДФ явились основой для включения в комплексное лечение ДФ гормонотерапии.

Помимо того, выяснилось, что ни в коем случае нельзя удалять десмоидные фибромы хирургическим путем.

У десмоида присутствуют длинные спикулы, распрстраняющиеся на несколько десятков сантиметров от видимой части опухоли, после удаления которой, неизбежно возникает рецидив.

Самыми оптимальными методами являются: тамоксифен (опухоль гормонально активна), монотерапия винбластином. Консолидирующая лучевая терапия.

Поэтому, как уже упоминалось выше, по этому вопросу лучше всего обратиться в МНИИОИ им. Герцена.

В написании статьи использовались следующие интернет ресурсы:

— http://www.rosoncoweb.ru

— http://www.medison.ru

Полезный совет?

Фиброматоз

Фиброматоз — заболевание, представляющее собой патологическое увеличение объема (разрастание) соединительных волокон. Поскольку они встречаются практически во всех органах и системах, фиброматоз может обнаруживаться во всем организме, локализуясь в сосудах и области суставов, во внутренних органах, на поверхности кожных покровов.

Содержание:

  • Внешне данное заболевание проявляется в образовании узлов, опухолевидных выпячиваний, плотных тяжей или уплотнений.
  • Чаще всего болезнь начинает прогрессировать с детских лет или манифестирует себя в подростковом периоде, реже приобретается во взрослой жизни.
  • Течение фиброматоза может приобретать различное направление, например, подкожные узлы могут рассосаться самостоятельно, без лечения или же болезнь может приобрести генерализованную форму и распространиться на весь организм.
  • Окончательный диагноз по фиброматозу устанавливают после исследования кусочка ткани, изъятого в ходе биопсии или оперативного вмешательства.
  • Лечение болезни консервативными методами считается малоэффективным, поэтому узловые образования чаще всего рекомендуется иссекать хирургическим путем.

В большинстве случаев врачи дают благоприятный прогноз по заболеванию, т.к. фиброматоз не склонен к метастазированию и озлокачествлению. Однако при его тотальном распространении по организму прогноз ухудшается. Также для этой патологии характерно то, что удаленные опухолевидные образования могут разрастись вновь, т.е. очень часты рецидивы болезни.

Причины болезни

В настоящее время считается, что в основе развития фиброматозов лежат диспластические процессы, т.е. изменения в структуре и строении соединительных волокон без образования в них воспалительной реакции. Они могут быть вызваны наследственными факторами или неблагоприятным воздействием внешней среды.

https://www.youtube.com/watch?v=6Nr9MnRvRaA

Локализоваться эти патологические процессы могут в любой области человеческого тела, как на поверхности, так и во внутренних органах. Встречается болезнь во всех возрастных группах.

Понятие «фиброматоз» впервые появилось в мире науки в 1954 году, благодаря работам А.П.Стоута, Д.Маккензи, П.Аллена. Эти ученые описали болезнь и разработали ее классификацию.

Научные изыскания 70-х-80-х годов нашего столетия привели к тому, что ученые определили основные механизмы развития фиброматоза. Ими было доказано, что фибропластические клетки подвергаются пролиферации и инфильтрации, за счет чего и увеличиваются в своих размерах.

Классификация

  1. Фиброматоз бывает врожденным и приобретенным.
  2. Врожденные формы выявляются в младенческом, дошкольном, подростковом и взрослом возрасте, приобретенные формы характерны для зрелых и пожилых пациентов.
  3. Заболевание может проявляться как:
  • фибросоркомоподобная форма болезни. Выявляется в первые три месяца жизни ребенка, сходна по морфологическим признакам с опухолью — саркомой;
  • генерализованная форма. Чаще всего обнаруживается сразу при рождении ребенка, проявляется образованием множества узлов в подкожной клетчатке и внутри организма, которые могут увеличиваться в размерах и изъязвляться;
  • мультицентричная форма. Характеризуется отсутствием поражения внутренних органов, частым регрессированием (рассасыванием) узлов и тяжей;
  • врожденная локализованная форма. Протекает с образованием 1-2 узлов в одном месте на поверхности или внутри тела;
  • фиброматоз шеи. Поражение локализуется в области грудино-ключично-сосцевидной мышцы, может привести к развитию кривошеи;
  • диффузная инфантильная форма. Чаще всего встречается в первые годы жизни у мальчиков, при ней узлы распространяются в области верхних конечностей, головы и шеи;
  • фиброзная гемартома младенцев. Обнаруживается у детей мужского пола в первые четыре года жизни, локализуется под кожей в зонах предплечья, плеча, ягодиц, подмышек;
  • опухоль пальцев, рецидивирующего течения, возникает на первом году жизни у детей;
  • апоневротическая фиброма. Поражает детей от 3-х до 15-ти лет, при ней узлы находятся в дерме кистей и стоп;
  • ювенильная ангиофиброма носоглотки. Образуется у лиц мужского пола 10-ти-20-тилетнего возраста, быстро растет, склонна к кровоточивости;
  • множественный ювенильный геалиновый фиброматоз. Появляется у новорожденных и грудничков, для этой формы характерно появление множества узловых разрастаний в области головы и суставов;
  • ладонный и подошвенный фиброматоз. Дает манифестацию в возрасте 40-ка лет, проявляется образованием единичных узлов в области стоп и кистей;
  • экстраабдоминальный десмоид. Локализуется в области тонкой кишки;
  • гингивальный (десневой) фиброматоз. Проявляется утолщением десен и утратой ими своих удерживающих зубы свойств;
  • агрессивный фиброматоз. Представляет собой опухоль, развивающуюся из мышечных, фасциальных или ангионевротических волокон. Особенностью этой формы болезни является активное поражение (врастание) в окружающие ткани, без способности к озлокачествлению и распространению в другие зоны.

Симптомы фиброматоза

Признаки заболевания зависят от формы болезни.

Фиброматоз десен

Проявляется в их видимом разрастании, образовании большого количества налета на них, трудностях с пережевыванием еды, распространении кариозных процессов, дурном дыхании.

Фиброматоз молочных желез

Выражается в обнаружении плотного узелка с четкими границами, размером 1-2 см., появлении болезненности в груди, иррадиации болей в подмышку, лопатку, плечо.

Фиброматоз легких

Характеризуется дискомфортом и тяжестью в груди, одышкой, кашлем, хрипами.

Подошвенная фасциальная форма болезни

Проявляется болями при ходьбе и движении ногами, появлении узелков в зоне поражения, трудностями при сгибании стопы.

Ладонная форма

Протекает с образованием шишки на кисти или пальцах рук, с самопроизвольным сгибанием безымянного пальца или мизинца, с утратой двигательной активности кисти.

Фиброматоз матки

Считается начальной стадией развития миомы матки. Он может начать прогрессировать на фоне дисфункции половых органов женщины, после оперативных вмешательств, гормональных сбоев.

Является достаточно распространенной патологией среди женщин.

Одной из теорий появления нарушения является воздействие на организм избыточного количества гормона эстрогена. Также ученые заметили, что риск возникновения этой патологии больше у нерожавших дам.

Как и все фиброматозы, на первых порах болезнь не проявляет себя и может обнаружится лишь случайно, при плановом осмотре. Впоследствии женщины начинают жаловаться на межменструальные кровотечения, усиление или удлинение регул, боли в паху, дискомфорт во время интимной близости, нарушение функций кишечника.

  • Лечение фиброматоза матки обычно заключается в регулярном наблюдении, иногда гинекологи могут назначать гормональные оральные контрацептивы, по типу Люпрона или Левонооргестрела.
  • Одним из вспомогательных средств выступают железосодержащие препараты, витамины и полезные минеральные комплексы.
  • Хирургические методы показаны при риске развития миомы или сильном распространении процесса.

Лечение фиброматоза

Основные методы борьбы с фиброматозом — хирургические. Узлы иссекаются из зон их локализации. В последующем может быть назначено лучевое облучение проблемных мест.

При генерализованной форме болезни медики стараются уменьшить механическое раздражающее действие узлов на внутренние органы.

Евдокимова Ольга Александровна

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *