Атрезия желчевыводящих путей, или Билиарная атрезия у детей

У многих новорождённых детей диагностируются всевозможные патологии в развитии органов. Одной из них является атрезия желчных путей. Это очень редкая патология, которая встречается у детей. Её признаками является отсутствие желчных путей или состояние их полной закупорки. Очень важно вовремя выявить патологию и провести лечение, чтобы у ребёнка был шанс на полноценную жизнь.

Атрезия желчевыводящих путей, или Билиарная атрезия у детей

Определение атрезии

Билиарная атрезия желчных путей — очень опасная патология. Без лечения оперативным путем в самые сжатые сроки, ребенок может не выжить. Характерны два вида патологии:

  • абсолютное отсутствие желчных путей
  • воспаление

В первом случае, когда желчные пути отсутствуют, патология развивается еще в процессе созревания плода. Именно в момент формирования внутренних органов, в силу тех или иных причин, происходит нарушение в развитии желчевыводящих путей, итогом которого становится их полное отсутствие. При воспалении, возникшем еще в утробе матери, желчные пути закупориваются.

Отсутствие просвета в каналах может распространяться полностью на все внутрепечёночные каналы или только на каналы печени. И в первом и во втором случае желчные пути, в силу их отсутствия или закупорки, не выполняют свои функции.

По некоторым критериям можно выделить несколько разновидностей атрезии по области возникновения:

  • вне печени,
  • внутри печени,
  • общая.

Внутрепечёночная атрезия, не выявленная сразу, может протекать у новорождённых детей на протяжении некоторого времени незаметно. Узнать, что такое атрезия, в какой форме протекает, по каким причинам формируется, важно каждой матери, чтобы иметь возможность понаблюдать за состоянием малыша и при наличии определённых симптомов, незамедлительно отреагировать.

Важно отметить, что патология не возникает только в желчных путях. В большинстве случаев одновременно с ней проявляются некоторые изменения в структуре скелета. У ребёнка наблюдается изменения в форме черепа или патологические повреждения позвоночника. Кроме этого, могут проявляться врождённые патологии сердца или сосудов, органов выделения.

Причины атрезии

Атрезия желчевыводящих путей, или Билиарная атрезия у детей

Что именно является причиной формирования патологии у новорождённых к настоящему моменту не исследовано в полной мере.

Атрезия желчных протоков, диагностированная у некоторых людей, обусловлена заращением просвета в них или разрушением их оболочки. На фоне этого отток желчи из протоков отсутствует, хоть и сформированы они полностью.

В других случаях причиной возникновения врождённой атрезии может стать вирус. Холедох, объединённый желчный канал, поражается инфекцией, которая попадает в него от матери в период беременности. Это может быть герпес, краснуха и подобные инфекции.

Ещё одной причиной развития патологии может быть воспаление. Из-за него происходит аномалия в формировании плода, следствием которой является закупорка протоков.

В тех случаях, когда отсутствует желчепроводящая система, основной причиной являются дефекты в развитии плода на 8-10 неделе беременности, в тот момент когда начинает формироваться орган. Пороки развития желчевыводящих путей развиваются в основном в этот период.

Симптомы болезни

Первые симптомы наличия у ребенка атрезии желчного пузыря проявляются в первые недели после появления на свет. После рождения проводится общая диагностика для определения состояния здоровья ребенка. Чаще всего уделяется внимание соответствию антропометрии показателям нормы. В тех случаях, когда эти данные не вызывают обеспокоенности, ребёнка и мать выписывают.

Существует понятие затяжного протекания желтухи характерного для новорождённых детей. В первые дни жизни ребёнка организм реагирует определённым образом, приспосабливаясь к новой среде, и зачастую желтуха в затяжной форме считается именно такой реакцией.

Поэтому должного внимания симптомам не уделяется. Но именно эта симптоматика характерна для врождённой атрезии желчных путей. Кожа ребенка начинает приобретать более желтый оттенок, в глазных яблоках образуются пятна желтого цвета, происходят изменения в цвете мочи и кала.

Моча становится тёмно-коричневого цвета, у кала появляется пепельный оттенок. Печень приобретает неестественную, увеличенную форму, селезёнка тоже реагирует подобным образом. Все эти симптомы отчетливо проявляются на 1-2 месяце жизни ребёнка. Обратить внимание необходимо и на следующую симптоматику, которая характерна при патологии желчных путей:

Атрезия желчевыводящих путей, или Билиарная атрезия у детей

  • резкое снижение аппетита,
  • отклонения в физическом развитии,
  • значительное уменьшение веса,
  • быстрая утомляемость,
  • слабость в мышцах.
  • Одновременно с появлением нескольких описанных симптомов у ребёнка снижается активность, он перестает много двигаться.
  • Кожа чаще всего раздражена, иногда появляются пятна, вследствие чего ребенок находится в состоянии стресса, много плачет и кричит.
  • При отсутствии лечения к 5-6 месяцу могут развиться:
  • цирроз,
  • кровотечения во внутренних органах,
  • необратимые нарушения в опорно-двигательном аппарате.

Недостаток витаминов развивает рахит, воспаление в мышцах. Очень часто рвота сопровождается выделением крови.

К какому врачу обратиться и как диагностировать

При появлении симптомов характерных для атрезии желчных путей обратиться нужно к педиатру. В первую очередь уведомить врача о том, что симптоматика развивается и приобретает все более тяжелую форму.

Если на первых неделях после рождения можно было списать некоторые проявления на затяжную форму желтухи, то по мере их развития становится очевидным явный прогресс заболевания.

В первую очередь врачами будет сделан анализ крови, чтобы определить уровень содержания в ней белка и альбумина. В исследовании мочи будет обнаружен билирубин, желчный пигмент.

По уровню его содержания в крови диагностируется наличие патологии.

Атрезия желчевыводящих путей, или Билиарная атрезия у детей

После диагностики на основании результатов анализов проводится обследование с помощью УЗИ. Необходимым методом будет также холецистография, метод диагностики желчного пузыря с помощью рентгеновского излучения.

В настоящее время очень эффективным методом, способным в кратчайшие сроки получить заключение о состоянии здоровья, является биопсия.

Методы диагностики и лечения в настоящее время развиты на достаточном уровне для того, чтобы максимально быстро определить степень развития патологии и с помощью полученных результатов определить наиболее эффективный метод лечения.

Лечение и профилактика

Атрезия желчевыводящих путей, диагностированная до достижения ребёнком трёхмесячного возраста, лечится только с помощью хирургического вмешательства.

Если патология обнаружена в более позднем возрасте, операция не проводится, по причине не эффективности.

В тех случаях когда характеристикой атрезии является закупорка желчных каналов, проводится операция для возобновления полноценной работы системы оттока желчи.

При абсолютной атрезии каналов проводится портоэнтеростомия по Касаи.

В тяжёлых случаях, когда печень полноценно не способна выполнять свои функции и при этом наблюдается изменение формы селезёнки, проводится трансплантация.

По прогнозам, без необходимой хирургической помощи, дети имеющие патологию желчных путей, не доживают и до первого года. На 10-12 месяце развивается острая печёночная недостаточность, сопровождающаяся развитием сопутствующих инфекций. В тех случаях, когда заболевание диагностируется в возрасте 1 месяца, шансы на полноценную жизнь очень велики.

Лечение атрезии желчных путей эффективно только хирургическим методом, который вбирается исходя из локализации патологии. Решение о трансплантации печени принимается только в экстренных случаях, когда оперативное лечение уже не имеет смысла. Своевременное выявление симптомов и обращение за помощью является почти полной гарантией успешного лечения.

Видео

Атрезия желчевыводящих путей — причины, симптомы, диагностика, лечение и патология.

Читайте также:  Вигантол: отзывы для новорожденных, как давать грудничку, аллергия у детей

Загрузка…

Атрезия — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Пороки сердца считаются тяжелой врожденной аномалией, которая характеризуется отсутствием внутренней перегородки между правым предсердием и правым желудочком, или же дефективной межпредсердной перегородкой, или же различными видами гипоплазии (трикуспидальная атрезия). Именно на этот порок фактически приходится третья часть всех сердечных пороков. По международной классификации болезней (МКБ) также различают следующие сердечные пороки:

Каждый сердечный порок сопровождается чаще всего двумя основными факторами – увеличением или уменьшением кровотока, который прогоняет через себя сердце. Чаще всего смертность больных с этими пороками на этапе от первой недели – до одного года после рождения. Поэтому оперативное вмешательство является необходимостью.

Атрезия фолликулов

При половом созревании в яичниках девочки образуются фолликулы. Численность примордиальных фолликул составляет более трехсот тысяч. Но своей полной зрелости достигают (и овулируют) не более 400. Стадия развития других фолликул тормозится, хотя каждый из них может выделить яйцеклетку.

Это и есть атрезия фолликула. Существует также кистозная атрезия фолликулов яичника. Это один из распространенных видов болезни женщин. Начинается поликистозное перерождение яичников.

При этом следует учитывать, что понятие «атрезия яичников» является некорректным, потому что на самом деле речь идет именно о фолликуле.

Обсуждая женскую половую систему, необходимо отметить, что женщина может быть подвержена и другим аномалиям. Чаще всего встречаются:

  • атрезия уретры
  • атрезия шейки матки
  • атрезия цервикального канала в постменопаузе

Атрезия матки встречается исключительно у женщин. С медицинской точки зрения оно представляет собой заращивание и непроходимость. Во время менструаций такая аномалия сопровождается болями. При гинекологическом осмотре врач может дополнительно выявить развитие гематометры и гематосальпинкса, в более тяжелом случае – пиометры и пиосальпинкса. Лечение исключительно оперативное.

У входа шейки майки есть пространство, которое называется цервикальным каналом. Он растягивается, но исключительно в репродуктивном возрасте.

Во время менопаузы вход из влагалища в стерильную матку уменьшается как в длине, так и в ширине.

Подобное изменение вызвано гормональным нарушением, которое неизбежно в период менопаузы (природный процесс), и носит название атрезия цервикального канала в постменопаузе.

Симптомы

Атрезия желчевыводящих путей, или Билиарная атрезия у детей

grud.guru

Симптомы атрезии пищевода, толстой и тонкой кишки зависят от степени и вида поражения кишечника. Чем запущеннее  заболевание, тем ярче выражена симптоматика.

Кишечная непроходимость – это тяжелейшая патология. По некоторым симптомам можно определить болезнь и начать своевременное лечение. Основные признаки атрезии у новорожденных:

  • Спазматическая боль;
  • Вздутие живота;
  • Отсутствие акта дефекации;
  • Пенистые выделения изо рта;
  • Сильное слюноотделение;
  • Рвота при кормлении;
  • Кашель;
  • Капризность, беспокойство;
  • Затруднение дыхания;
  • Отказ от молока.

Боли при атрезии резкие, нарастающие в области пупка. При частичной непроходимости или свищах может наблюдаться диарея. При вздутии характерна асимметрия живота, ребенок беспокойный и постоянно поджимает ножки.

При кормлении  начинается удушье, кашель и рвота. Рвотные массы имеют примесь желчи, при запущенной форме появляются выделения каловой массы. При обтурационной и спаечной форме рвота становится непрерывной.

  Такие симптомы часто осложняются пневмонией.  

При непроходимости толстой кишки симптоматика менее выраженная, чем при патологиях тонкой кишки. Если непроходимость тонкой кишки частичная, врачи могут назначить консервативные методы лечения, при полной непроходимости хирургическое вмешательство обязательно. 

Симптомы атрезии можно квалифицировать по месту расположения патологии:

  • Задний проход. Заднее отверстие заращено полностью или частично. Имеется углубление размером не более 5 мм, ребенок не может опорожниться. Прямая кишка может срастаться с мочевым пузырем. В этом случае моча становится темного необычного цвета. 
  • Микротия. Частичное или полное заращение ушного прохода. У ребенка появляется глухота, или слуха нет совсем. 
  • Билиарная атрезия. Новорожденный заболевает желтухой. Желчевыводящие пути либо совсем отсутствуют, либо появляется частичная непроходимость. Оттенок кожи становится зеленовато-желтым, повышается билирубин, снижен тромбовидный индекс. Моча приобретает темный оттенок, печень увеличивается.  
  • Пищевод. Изо рта и носа ребенка выделяется белая пена, обильный поток слюны. Часто возникают при атрезии пищевода пороки сердца и ЖКТ. 
  • Тонкая кишка. У новорожденного отсутствует значительная часть кишки. Части кишки совмещены тяжем. У ребенка появляется рвота в период кормления. Изо рта может выделяться желчь и каловые массы.
  • Атрезия фолликула. Развивается порой незаметно, приводит к бесплодию.
  • Легочная артерия. Ребенок при рождении приобретает синюшный оттенок, который не пропадает. Частая отдышка, при кормлении задыхается. 
  • Влагалище. Заращение влагалища. Частые спазматические боли внизу живота, нарушение менструального цикла. Невозможность жить половой жизнью. 
  • Атрезия хоан. Задняя область носа сужена, проход закрыт тканью. Появляются проблемы с дыханием. Ребенку нужно оказать срочную помощь при рождении. Так как новорожденные не умеют дышать ртом.
  • Трехстворчатого клапана. Нарушен процесс кровообращения в сердце. Развивается цианоз, потеря сознания, отдышка. Это приводит к закупорке сосудов.  

При атрезии со свищами ребенок испражняется в небольшом количестве. Если свищ широкий, то кал выходит как обычно, и можно не сразу заподозрить патологию. Развивается частичная непроходимость с переменными болями и вздутием живота.

Диагностика

Атрезия желчевыводящих путей, или Билиарная атрезия у детей

dvizhenie.com

Многие люди родители задаются вопросом: как диагностирует атрезию различных форм врач?

Поставить диагноз при непроходимости заднего прохода и пищевода не вызывает трудностей. Еще в роддоме новорожденных сразу же тщательно осматривают. Если первый кал – меконий не выделяется, то врач сразу же ставит диагноз – атрезия.

При исследовании заднего прохода кожа может быть слишком истончена, что говорит о форме болезни. При наличии билиарной атрезии врач обращает внимание на симптоматику: наличие желтого оттенка кожи. У беременной женщины при прохождении УЗИ могут обнаружить многоводие.

Если на УЗИ у плода желудок не просматривается, врачи ставят диагноз – атрезия заранее.

 Диагностика атрезии пищевода может проводиться с помощью:

  • Назначения рентгеноскопии брюшной полости. Просматривают грудную клетку. Рентгеноскопия делится на бесконтрастную и контрастную. При  первом варианте: вставленный катетер виден в слепом отрезке пищевода. Если есть свищ, то желудок и кишечник наполнен воздухом. При контрастной рентгеноскопии – отчетливо виден слепой конец пищевода;
  • Использования катетера. Вводится через носовую полость. Если катетер упирается в стенку пищевода без дальнейшего продвижения или попадает в трахею, это означает наличие патологии;
  • «проба Элефанта». Через зонд в слепой конец пищевода вводится воздух, который выходит через нос. Зондирование пищевода проводится быстро, однако метод не является на 100% точным. 

После появления новорожденного на свет в кишечнике уже через пару часов  скапливаются газы. Ребенка при рентгеноскопии переворачивают вверх ногами. Образовавшийся пузырь газа позволяет рассмотреть положение кишки и установить точный диагноз. Это необходимо знать для качественного проведения операции. Если же вовремя не определена полная атрезия, новорожденный не проживает и недели.

Атрезия пищевода может диагностироваться, если у пациента уже установлены заболевания:

  • Атрезия ануса;
  • Порок сердца;
  • Недоношенность;
  • Патологии верхних конечностей;
  • Патологии позвоночника;
  • Многоводие у беременной.

При диагностировании кишечной непроходимости врач обращает внимание на следующие симптомы:

  • Матье-Склярова. Проводится пальпаторно. Когда производится тряска брюшной стенки, слышен плеск жидкости, которая скопилась в кишке.
  • Шимана-Данса. Проводится пальпаторно. Правая подвздошная ямка оказывается пустой. 
  • Чугаева. Если подтянуть ребенку ноги к животу, то на животе появляется заметная поперечная полоса.
  • Шланге. При ощупывании живота заметно усиление вздутия, образование газов.
  • Кривуля. При ощупывании живота слышен металлический звук.
  • Обуховской. Прямая кишка и отверстие ануса расширены.
  • Гольда. Определяется пальпаторно. Петли тонкой кишки раздуты.
  • Цеге-Мантейфеля. При вводе воды в прямую кишку, больше чем пол-литра ввести не удается.
Читайте также:  Корсет при компрессионном переломе позвоночника – как правильно выбрать

Если подозревается непроходимость кишечника, врач проверяет грыжевые ворота на момент защемления. Проводится рентген брюшной полости. Если выявлена динамичная непроходимость кишки, то обязательно сразу выявить причину, ей может стать наличие: аппендицита, панкреатита, тромбов и других патологий. 

Атрезию толстой и тонкой кишки выявляют через рентген брюшной полости. Если обнаруживается наличие ряда раздутых петель тонкой или толстой кишки, диагноз подтверждается. На рентгенограмме заметны объемные образования из-за скопления газов.  

Врач может назначить дополнительное обследование:

  • Эхокардиографии сердца;
  • Скрининг с использованием амниоцентеза;
  • Рентген почек;
  • Тест на концентрацию хлоридов пота.

Лечение

Атрезия желчевыводящих путей, или Билиарная атрезия у детей

cloudstatic.eva.ru

Билиарная атрезия желчевыводящих путей – что это такое, симптомы и лечение

Атрезия желчных ходов, она же билиарная атрезия желчевыводящих путей, представляет собой редкую болезнь, вызванную перекрытием желчных протоков внутри и снаружи печени. Встречается у 1 новорожденного на каждые 20-30 тыс. При отсутствии необходимого лечения прогноз врачей однозначен – летальный исход в течение 1-2 лет.

Атрезия желчевыводящих путей, или Билиарная атрезия у детей

Симптомы

На 3-4-й день жизни новорожденного родители отмечают пожелтение его кожи, стул неестественного светлого цвета, а моча – очень темная. На свет такие дети появляются доношенными, без заметных отклонений в росте и весе. Случается, что грудничков выписывают из роддома, не установив правильный диагноз. В их медицинской карте указывают затянувшуюся физиологическую желтуху.

Однако дома тревожные симптомы не проходят, постепенно кожа желтеет все сильнее, приобретая красноватый или зеленоватый тон. Сохранение в течение 10 суток подряд обесцвеченного оттенка кала однозначно указывает на наличие атрезии желчевыводящих путей.

Развитие болезни к окончанию 1-го месяца жизни проявляется в стойком снижении аппетита, нехватке веса, кожном зуде, вялости и малоподвижности ребенка. Он начинает отставать в развитии от сверстников. Становится хорошо заметным увеличение печени и селезенки, которое возникает из-за холестатического гепатита.

В дальнейшем у малыша может развиться билиарный цирроз печеночных тканей. К 4-5 месяцам жизни в полной мере проявится печеночная недостаточность.

Печень снабжается кровью в аномальном режиме, из-за этого создаются все условия для развития портальной гипертензии. Вены пищевода расширяются, селезенка разрастается в размерах, на животе становится хорошо заметной венозная сетка.

У детей с атрезией желчевыводящих путей проявляется геморрагический синдром.

На коже в разных местах, особенно на животе, возникают крошечные (точечные) или обширные синяки, из пуповины возобновляется кровотечение, появляется также внутреннее – в пищеводе, желудке, кишечнике.

Без хирургического вмешательства до исполнения первого года жизни летальный исход неизбежен из-за печеночной недостаточности, множественных кровотечений. У младенцев с атрезией желчевыводящих путей появляется сердечная недостаточность, у новорожденных нередко начинается пневмония, присоединяются различные инфекции. Если атрезия неполная, ребенок сможет прожить без операции до 10 лет.

Атрезия желчевыводящих путей, или Билиарная атрезия у детей

Диагностика

Процесс постановки диагноза начинается с визита к участковому терапевту. Врач проводит осмотр ребенка, выясняет жалобы на состояние его здоровья. После этого выдает направления на сдачу анализов в лабораторию:

  1. Общий и биохимический анализ крови.
  2. Коагулограмма.
  3. Анализ кала.
  4. ИФА на выявление внутриутробной инфекции.

Помимо этого применяют инструментальные методы диагностики:

  1. УЗИ печени и желчных протоков, селезенки.
  2. КТ печени и желчного пузыря.
  3. Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография.
  4. МРТ.
  5. Холецистохолангиография.
  6. Биопсия печени.
  7. ЭКГ – для исключения внутренних пороков и патологии сердца.

При подтверждении результатами исследований предположительного диагноза атрезия ребенка перенаправляют к детскому хирургу, который выписывает направление на госпитализацию.

Для исключения дополнительных патологий рекомендован осмотр пациента детским инфекционистом, гепатологом, кардиологом и невропатологом.

Лечение

После постановки диагноза атрезия ребенок помещается в стационар. Иного выхода, кроме операции, нет. Крайне важно провести ее до 3-месячного возраста. На более запущенной стадии в организме произойдут необратимые изменения внутренних органов и систем.

Цель хирургического вмешательства – обеспечить естественный отток желчи. В местах перекрытия протоков накладывают анастомозы – соединения свободных участков друг с другом. Если требуется, анастомоз накладывают между тонким кишечником и общим желчным протоком или печеночным каналом. Методику создал хирург из Японии М. Касаи, в честь которого и получила название данная группа операций.

Помощь пациенту таким способом можно оказать только до того, как у него разовьется печеночная недостаточность. В противном случае спасти его сможет исключительно пересадка печени.

Атрезия желчевыводящих путей, или Билиарная атрезия у детей

Своевременно проведенная операция – шанс на здоровую жизнь при условии проведения полноценной послеоперационной восстановительной терапии. На этом этапе назначаются препараты:

  1. Антибиотики. Их задача – предотвратить послеоперационные осложнения.
  2. Пробиотики и антимикотики. Они восстанавливают микрофлору кишечника, пострадавшую от антибиотиков, предотвращают присоединение грибковой инфекции.
  3. Желчегонные средства. С их помощью пищеварительному ферменту легче проходить по освобожденным после операции протокам.
  4. Гемостатические препараты. Их назначают для профилактики кровотечений.

Дополнительно показано проведение инфузионной терапии для выведения из организма скопившихся токсинов, восполнения кровопотери. Ребенка кормят парентерально: капельно вводят 5%-ный раствор глюкозы с комплексом аминокислот.

Если имеются сопутствующие заболевания, в комплекс восстановительной терапии включают бронхолитики, противовирусные препараты. Пациентам с анемией назначают препараты железа.

Атрезия желчных путей у детей и новорожденных

Все причины, из-за которых у плода развивается билиарная атрезия желчного пузыря, делят на две категории:

  • эндогенные – имеющие генетическую природу;
  • экзогенные – из-за внутриутробного или перинатального воспалительного процесса.

До конца природа атрезии пока не изучена, но врачи склонны акцентировать внимание на следующих предпосылках:

  1. Внутриутробная инфекция. В числе патогенных выделяют цитомегаловирус, ОРВИ, герпес, краснуху.
  2. Аномальное формирование внутренних органов плода в первом триместре беременности. В таких случаях всегда речь идет об истинной атрезии. У плода на 100% отсутствуют желчевыводящие пути, а в самых редких случаях – и желчный пузырь.
  3. Неонатальный гепатит. Речь о заболевании, которое проявляется у новорожденных в возрасте до 3 месяцев.
  4. Генные мутации. Обычно в таких случаях только атрезией перечень патологий не ограничивается. Дополнительно могут быть выявлены пороки развития других органов пищеварительного тракта, сердца. У младенца может не быть селезенки либо наблюдаться множественность этого органа.

Иногда причиной атрезии становится воспалительный процесс, развившийся сразу после рождения – не врожденная, а приобретенная патология. До сих пор нет данных о том, существует ли риск развития заболевания у плода из-за приема каких-либо препаратов или вакцинации на том или ином триместре беременности.

Видео

Атрезия желчных ходов

Атрезия желчевыводящих путей, или Билиарная атрезия у детей

Атрезия желчных ходов – аномалия развития желчевыводящих путей, выражающаяся в нарушении проходимости внутрипеченочных или/и внепеченочных желчных протоков. Атрезия желчных ходов проявляется упорной желтухой, обесцвечиванием испражнений, интенсивной темной окраской мочи, увеличением печени и селезенки, развитием портальной гипертензии, асцитом. Атрезия желчных ходов распознается с помощью УЗИ, холангиографии, сцинтиграфии, лапароскопии, биохимических проб, пункционной биопсии печени. При атрезии желчных ходов показано оперативное лечение (гепатико-, холедохоеюностомия, портоэнтеростомия).

Читайте также:  DOLIPRANE ® ТАБЛЕТКИ 000mg 1 8

Атрезия желчных ходов (билиарная атрезия) – тяжелый врожденный порок развития, характеризующийся частичной или полной облитерацией просвета желчных ходов. Атрезия желчных ходов встречается в педиатрии и детской хирургии примерно в 1 случае на 20000-30000 родов, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей.

Атрезия желчных ходов представляет собой крайне опасное состояние, требующее раннего выявления и безотлагательного оперативного лечения.

Без оказания своевременной хирургической помощи дети с атрезией желчных ходов погибают в течение первых месяцев жизни от пищеводного кровотечения, печеночной недостаточности или инфекционных осложнений.

Атрезия желчевыводящих путей, или Билиарная атрезия у детей

Атрезия желчных ходов

Причины и патогенез атрезия желчных ходов до конца не ясны. В большинстве случаев при атрезии желчные протоки сформированы, однако их проходимость нарушена вследствие облитерации или прогрессирующей деструкции. Чаще всего причиной обстуктивной холангиопатии становятся внутриутробные инфекции (герпес, краснуха, цитомегалия и др.) или неонатальный гепатит.

Воспалительный процесс вызывает повреждение гепатоцитов, эндотелия желчных ходов с последующим внутриклеточным холестазом и фиброзом желчных ходов. Реже атрезия желчных ходов связана с ишемией протоков.

В этих случаях атрезия желчных ходов не обязательно будет носить врожденный характер, а может развиваться в перинатальном периоде вследствие прогрессирующего воспалительного процесса.

Истинная атрезия желчных ходов выявляется реже и связана с нарушением первичной закладки желчных путей в эмбриональном периоде.

При этом в случае нарушения закладки печеночного дивертикула или канализации дистальных отделов желчевыводящей системы развивается атрезия внутрипеченочных желчных ходов, а при нарушении формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы — атрезия внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь может являться единственным звеном наружных желчевыводящих путей или отсутствовать полностью.

Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов сочетается с другими аномалиями развития: врожденными пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, аспленией или полиспленией.

К аномалиям развития желчевыводящих путей относятся следующие клинико-морфологические формы: гипоплазия, атрезия, нарушение ветвления и слияния, кистозные изменения желчных ходов, аномалии холедоха (киста, стеноз, перфорация).

По локализации различают внепеченочную, внутрипеченочную и тотальную (смешанную) атрезию желчных ходов.

С учетом места обструкции желчных протоков выделяют корригируемую атрезию желчных ходов (непроходи­мость общего желчного или общего пече­ночного протока) и некорригируемую атрезию желчных ходов (полное замещение протоков в воротах печени фиброзной тканью). Локализация и уровень обструкции желчных протоков являются определяющими факторами, влияющими на выбор техники хирургического вмешательства.

Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями.

На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок.

Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха».

Характерными признаками атрезии желчных ходов, присутствующими с первых дней жизни ребенка, служат ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета. Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.

К исходу первого месяца жизни нарастает снижение аппетита, дефицит массы, адинамия, кожный зуд, задержка физического развития. В это же время отмечается увеличение печени, а затем – селезенки. Гепатомегалия является следствием холестатического гепатита, на фоне которого быстро развивается билиарный цирроз печени, асцит, а к 4-5 месяцам — печеночная недостаточность.

Нарушение кровоснабжения печени способствует формированию портальной гипертензии и, как следствие, — варикозному расширению вен пищевода, спленомегалии, появлению подкожной венозной сети на передней брюшной стенке.

У детей с атрезией желчных ходов отмечается геморрагический синдром: мелкоточечные или обширные кровоизлияния на коже, кровотечения из пуповинного остатка, пищеводные или желудочно-кишечные кровотечения.

При отсутствии своевременного хирургического лечения дети с атрезией желчных ходов обычно не доживают до 1 года, погибая от печеночной недостаточности, кровотечений, присоединившейся пневмонии, сердечно-сосудистой недостаточности, интеркурентных инфекций. При неполной атрезии желчных ходов некоторые дети могут дожить до 10 лет.

Крайне важно, чтобы атрезия желчных ходов была выявлена неонатологом или педиатром как можно раньше. Персистирующая желтуха и ахоличный стул должны навести детских специалистов на мысль о наличии у ребенка атрезии желчных ходов и заставить предпринять необходимые меры к уточнению диагноза.

Уже с первых дней жизни в крови новорожденного нарастают уровни биохимических маркеров печени, прежде всего, билирубина (вначале за счет увеличения прямой фракции, позже – за счет преобладания непрямого билирубина), щелочной фосфатазы, гамма-глютамил-трансферазы. Постепенно развивается анемия и тромбоцитопения, снижается ПТИ. При атрезии желчных ходов в кале ребенка отсутствует стеркобилин.

УЗИ печени, селезенки и желчных путей позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены.

Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток.

Информативными методами для уточнения диагноза служат чрескожная чреспеченочная холангиография, МР-холангиография, статическая сцинтиграфия печени, динамическая сцинтиграфия гепатобилиарной системы.

Окончательное подтверждение атрезии желчных ходов может быть достигнуто при выполнении диагностической лапароскопии, интраоперационной холангиографии, биопсии печени. Морфологическое исследование биоптата способствует уточнению характера поражения гепатоцитов и состояния внутрипеченочных желчных протоков.

Атрезию желчных ходов у детей следует дифференцировать с желтухой новорожденных, врожденным гигантоклеточным гепатитом, механической закупоркой желчных путей слизистыми или желчными пробками.

Важным условием успешности лечения атрезии желчных ходов является проведение хирургического вмешательства в возрасте до 2-3-х месяцев, поскольку в более старшем возрасте операция, как правило, безуспешна из-за необратимых изменений.

В случае непроходимости общего желчного или печеночного протоков и наличия супрастенического расширения производится наложение холедохоэнтероанастомоза (холедохоеюностомия) или гепатикоеюноанастомоза (гепатикоеюностомия) с петлей тощей кишки.

Полная атрезия внепеченочных желчных ходов диктует необходимость выполнения портоэнтеростомии по Касаи – наложения анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой.

Наиболее частыми послеоперационными осложнениями служат послеоперационный холангит, абсцессы печени.

При выраженной портальной гипертензии и рецидивирующих гастроинтестинальных кровотечениях может быть проведено портокавальное шунтирование. В случае прогрессирующей печеночной недостаточности и гиперспленизма решается вопрос о трансплантации печени.

В целом прогноз атрезии желчных ходов очень серьезный, поскольку цирротические изменения печени носят прогрессирующий характер. Без хирургической помощи дети обречены на гибель в течение 12-18 месяцев.

Очень важно выявить клинические проявления атрезии желчных ходов (упорную желтуху, ахоличный кал) в неонатальном периоде и провести раннее хирургическое лечение. В большинстве случаев наложение холедоходигестивных анастомозов или печеночных анастомозов способно продлить жизнь ребенка на несколько лет и отсрочить необходимость трансплантации печени.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector