Дисгенезия мозолистого тела: особенности заболевания, способы лечения и прогноз

Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу.

Дисгенезия мозолистого тела: особенности заболевания, способы лечения и прогноз

Мозолистым телом называют сплетения нервов головного мозга, соединяющих правое и левое полушария. Форма мозолистого тела—плоская и широкая. Расположено оно под корой головного мозга.

При агенезии отсутствуют мозолистые спайки, соединяющие полушария, как частично, так и полностью. Эта патология развивается в одном случае из двух тысяч зачатий и может быть вызвана наследственностью или спонтанными необъяснимыми генными мутациями.

Патогенез и этиология нарушения

Как сказано выше, развитие агенезии может быть спровоцировано наследственностью, но чаще всего причины ее возникновения установить невозможно. У этой патологии есть два клинических синдрома.

В первом случае сохраняются интеллектуальные способности больного и его двигательная активность, а заболевание проявляет себя в качестве нарушений в процессах передачи импульсов от левого полушария к правому и наоборот.

К примеру, больной, который является правшой, не может определить, какой предмет находится в его левой руке, потому что для этого нужна передача информации от правого полушария к левому, где расположена речевая зона.

Во втором случае совместно с агенезией мозолистого тела у больного присутствуют и другие пороки развития мозга, в том числе нарушения в процессах миграции нейронов или гидроцефалия. В таких случаях больные страдают от тяжелых судорожных припадков, а также отстают в умственном развитии.

Дисгенезия мозолистого тела: особенности заболевания, способы лечения и прогноз

Предрасполагающие факторы

В нормальном состоянии мозолистое тело представляет собой плотное сплетение из нервных волокон, призванное объединять правое полушарие мозга с левым и обеспечивать процессы обмена информацией между ними. Эта структура формируется с 10 по 20 неделю беременности, мозолистое тело образуется на сроке 6 недель.

Агенезия может проявляться в разной степени тяжести: отсутствием, частичным или неправильным формированием, а также недоразвитием мозолистого тела.

В большинстве случаев причину такого нарушения установить не удается, однако существует ряд факторов, способствующих возникновению подобной патологии. К предрасполагающим факторам можно отнести:

  • процесс спонтанной мутации;Дисгенезия мозолистого тела: особенности заболевания, способы лечения и прогноз
  • наследственные причины;
  • перестройку хромосом;
  • действие токсинов вследствие приема лекарств в период беременности;
  • недостаточное обеспечение плода питательными веществами в период внутриутробного развития;
  • вирусные инфекции или травмы, перенесенные матерью в период беременности;
  • нарушение обменных процессов в организме матери;
  • алкоголизм в период беременности.

Выявление причин возникновения подобных патологий затруднительно, есть возможность всего лишь установить факторы, которые могут спровоцировать их развитие.

Проявления и признаки аномалии

Агенезия мозолистого тела головного мозга проявляет себя по-разному, в зависимости от степени нарушения, основные симптомы при наличии этой аномалии:

  • процессы атрофии нервов в органах слуха и зрения;
  • кисты и новообразования в той части мозга, где соединяются полушария;
  • микроэнцефалия;
  • склонность к припадкам;
  • наличие лицевого дизморфизма;
  • возникновение дефектов в развитии органов зрения;
  • порэнцефалия;
  • патологические изменения глазного дна;
  • задержки в психомоторном развитии;
  • шизэнцефалия;
  • наличие липом;
  • нарушения в процессах развития ЖКТ и наличие образований;
  • раннее половое созревание и прочее.

Помимо перечисленного, заболевание может проявляться с синдромом Айкарди. Это генетическое заболевание встречается крайне редко и характеризуется аномалией развития мозга и органов зрения. Также агенезия вызывает изменения в костях и поражения кожи.

Постановка диагноза

Диагностика агенезии мозолистого тела достаточно затруднена и в большинстве случаев выявляется на 2-3 триместре беременности. К основным методам диагностирования относятся:

Дисгенезия мозолистого тела: особенности заболевания, способы лечения и прогноз

Однако эхография дает возможность для выявления заболевания далеко не во всех случаях, а если агенезия мозолистого тела частичная, то ее обнаружение еще более затруднено.

Трудности в диагностировании нарушения возникают по причине того, что эта патология зачастую сопряжена с рядом других нарушений и генетических симптомов. Для того чтобы провести более детальное обследование больного, специалисты прибегают к кариотипированию, ультразвуковому анализу и МРТ.

При помощи сочетания методик обследования есть возможность получить полную картину заболевания.

Дисгенезия мозолистого тела: особенности заболевания, способы лечения и прогноз

Основы терапии

В настоящее время не существует эффективных методик лечения такой аномалии, как агенезия мозолистого тела. Методы коррекции зависят от заболеваний, которые были вызваны этим нарушением, поэтому подбираются индивидуально.

Лечение направлено на то, чтобы сводить к минимуму проявления заболевания. Но, по оценке специалистов, оно не дает желаемого эффекта, к тому же методики не проработаны до конца. Терапия по большей части заключается в применении медикаментов сильного действия.

Могут использоваться следующие препараты:

  • бензодиазепины и Фенобарбитал, которые позволяют корректировать частоту приступов при наличии инфантильных спазмов;Дисгенезия мозолистого тела: особенности заболевания, способы лечения и прогноз
  • кортикостероидные гормоны (Дексаметазон, Преднизолон) в сочетании с антиэлептическими препаратами базового типа;
  • нейролептики и диазепамовые препараты, действие которых направлено на уменьшение поведенческих расстройств;
  • ноотропы (Cемакс, Пирацетам) и нейропепидные препараты (Церебролизин);
  • детям чаще всего назначают Аспаркам, Диакарб, Мексидол.

Помимо приема медикаментов, при возникновении необходимости проводятся и оперативные вмешательства, например проводится стимуляция блуждающего нерва. Но делать это можно лишь в тех случаях, когда агенезия послужила причиной серьезных нарушений в работе жизненно важных органов человека.

Эта патология может вызывать нарушения в костно-мышечной системе и являться причиной возникновения сколиоза, поэтому специалисты назначают физиотерапию и лечебную физкультуру. В некоторых случаях также прибегают к операции.

В наше время агенезию тщательно изучают, но добиться ощутимых результатов пока не удалось.

Сколько дней отведено пациентам?

В случаях, когда нарушение не сопряжено с возникновением других патологий в развитии прогнозы благоприятные. Около 80% детей не имеет никаких нарушений в развитии или же наблюдаются незначительные неврологические проблемы.

Дисгенезия мозолистого тела: особенности заболевания, способы лечения и прогноз

У больных наблюдаются нарушения интеллекта, неврологические проблемы, задержки в развитии и прочие симптомы, с которыми долго не живут. Пациентов лечат в соответствии с симптомами, и терапия не имеет особого эффекта.

Агенезию мозолистого тела можно отнести к заболеваниям с большим количеством аномалий в развитии и неблагоприятными прогнозами.

Остается только надеяться и молиться

Несмотря на то, что агенезия мозолистого тела не является крайне редким заболеванием, она мало изучена.

На сегодняшний день медики не располагают достаточными знаниями о причинах ее возникновения в каждом конкретном случае, выявлены лишь факторы, способные послужить толчком к развитию данной патологии.

Также не найдено и эффективных методов лечения этого состояния и оно проводится только по симптомам тех нарушений, которые были вызваны агенезией. В этом случае все меры направлены на следствие, но никак не воздействуют на причину.

Из этого можно сделать вывод, что эффективных мер по профилактике агенезии мозолистого тела не существует.

Читайте ещё

Дисгенезия мозолистого тела: особенности заболевания, способы лечения и прогноз

Мозолистое тело представляет собой крепкую спайку огромных полушарий, локализованных в головном мозге. Редкой, но сложной патологией считается гипоплазия или дисгенезия мозолистого тела, которая воздействует на работу данного органа. Причины развития такой патологии могут быть различными, а эффективность проводимой терапии зависит от сложности патологии и появившихся симптомов.

Причины развития патологии

Дисгенезия мозолистого тела: особенности заболевания, способы лечения и прогноз

Мозолистое тело – это сплетение нервных волокон в головном мозге, соединяющее левое и правое полушария

Мозолистое тело либо большая комиссура является своеобразным скоплением нервных волокон, локализующихся в головном мозге. Они соединяют оба полушария, из которых и состоит орган.

Кроме этого, мозолистое тело отвечает за их скоординированную работу мозга, а также поддерживает процессы передачи и получения импульсов от различных полушарий. Большая комиссура связывает серое вещество, находящееся в полушариях головного мозга.

Мозолистое тело является довольно плотной по консистенции структурой, которая окрашена в белый цвет. Оно имеет вид вытянутой структуры, длина которой определяется полом пациента и его возрастом. Областью локализации большой комиссуры служит продольная щель человеческого мозга.

Зоной локализации мозолистого тела служит область, находящаяся между двумя полушариями мозга. Оно служит своеобразным проводником нейронов, и за счет его в организме человека поддерживаются следующие жизненно важные процессы:

  1. выражение чувств
  2. активные движения
  3. процессы познавательной деятельности

Не совсем верным служит утверждение, что при дисплазии мозолистого тела возникает резкое ограничение таких процессов. Такое состояния наблюдается лишь при осложненной форме заболевания, и наличие у пациента таких отклонений можно будет заметить невооруженным глазом.

Причина развития гипоплазии мозолистого тела еще до конца не изучена.

В то же время, большинство специалистов утверждают, что она заключается в генетических сбоях. Опасным периодом, когда имеют место такие отклонения во время внутриутробного развития плода, является первый месяц беременности.

Кроме этого, существует мнение, что причиной гипоплазии могут становиться мутации, которые воздействуют на процесс формирования мозга. В группу риска специалисты относят женщин, которые:

  • распивали спиртные напитки при беременности
  • подверглись радиационному облучению
  • перенесли в период беременности такие патологии, как краснуха, токсоплазмоз или осложненные формы гриппа
  • подверглись воздействию токсинов на организм

Дисгенезия мозолистого тела считается не распространенной и довольно сложной патологией, которая диагностируется у каждого 10-тысячного новорожденного.

Признаки и опасность забоелвания

Дисгенезия мозолистого тела: особенности заболевания, способы лечения и прогноз

Патология сопровождается нарушением состава и функций мозолистого тела

  • Гипоплазия мозолистого тела у грудничков определяется преимущественно в течение первых нескольких месяцев после рождения, но в большинстве случаях это удается сделать во время внутриутробного развития плода.
  • В ситуации, когда до появления ребенка на свет специалисты не сумели выявить патологию, в течение первых нескольких лет младенец не будет иметь каких-либо видимых отклонений в развитии.
  • Лишь спустя несколько лет родители смогут заметить у их малыша следующие отклонения в развитии:
  1. проблемы с органами зрения
  2. отклонения в обонянии и осязании
  3. слабый крик
  4. инфантильность спазм
  5. припадки эпилепсии
  6. проблемы с коммуникативным общением
  7. судорожный синдром
  8. проявления, спровоцированные мышечной гипотонией

В том случае, если по каким-либо причинам не удалось диагностировать гипоплазию мозолистого тела в детском возрасте, то она обязательно проявится у взрослых людей.

Обычно возникают такие симптомы, как гипотермия, нарушение координации движений и проблемы со зрительной и слуховой памятью.

Кроме этого, часто диагностируется нарушение интеллекта, проблемы с физическим развитием и различные неврологические расстройства.

Больше и информации о строении и функциях головного мозга можно узнать из видео:

Читайте:  Вирус простого герпеса: IgG положительный — норма или патология?

Дисплазия мозолистого тела мозга является болезнью, которая чаще всего диагностируется в период внутриутробного развития плода. В том случае, если этого не удается сделать, то при отсутствии эффективной медицинской помощи в дальнейшем наблюдается появление различных проблем в области неврологии.

Медицинская практика показывает, что у большинства пациентов с такой патологией отмечается среднее и тяжелое нарушение интеллектуального развития в сочетании с задержкой умственного и физического развития.

Кроме этого, у большей половины пациентов с гипоплазией мозолистого тела мозга выявляется такое последствие болезни, как умственная отсталость.

Читайте также:  Курение и гемоглобин как они связаны

При не оказании эффективной помощи больному с таким диагнозом возможно развитие более серьезных нарушений психического плана и шизофрении.

Методы диагностики

Дисгенезия мозолистого тела: особенности заболевания, способы лечения и прогноз

Чаще всего патологию выявляют при беременности на УЗИ

Вместе с гипоплазией мозолистого тела у ребенка может выявляться большое количество различных патологий, поэтому не исключено появление дополнительной симптоматики. В большинстве случаях такую патологию удается определить в период внутриутробного развития плода с помощью УЗИ.

Для того, чтобы получить развернутую клиническую картину либо при посещении родителями специалиста могут назначаться дополнительные исследования. Проводится опрос, изучается анамнез пациента и уточняется наличие симптомов, которые свойственны для такой патологии.

Для постановки правильного и точного диагноза может назначаться:

На основе результатов полученных исследований специалист делает вывод о наличии либо отсутствии патологии, и при необходимости подбирает необходимое лечение.

Способы терапии

На сегодняшний день не существует эффективного лечения, с помощью которого удалось бы вылечить заболевание. Врачи преимущественно борются с симптоматикой дисплазии мозолистого тела, и пациенты с таким диагнозом нуждаются в постоянной терапии и поддерживающем лечении.

План лечения подбирает врач индивидуально в зависимости от тяжести поражения мозолистого тела и симптоматики заболевания. Медицинская практика показывает, что часто наблюдается неблагоприятный исход. У детей с таким диагнозом высока вероятность развития различных психических нарушений и шизофрении.

Дисгенезия мозолистого тела: особенности заболевания, способы лечения и прогноз

Способы и методы лечения зависят от тяжести патологии

Лечение патологии проводится с помощью терапевтического вмешательства, которое можно условно разделить на несколько групп:

  • симптоматическое воздействие на пациента
  • назначение заместительных и консервативных вариантов лечения хронической недостаточности почек

В том случае, если выявляется аномалия структурного и анатомического характера, то прибегают к проведению хирургического вмешательства. Медицинская практика показывает, что если правильно и профессионально провести операцию, то эффект терапии будет положительным.

Чаще всего к проведению операции прибегают в том случае, когда появляются опасные осложнения в жизненно важных органах человека, имеющих непосредственное отношение к мозолистому телу. Важную роль играет и тот факт, насколько вовремя было проведено хирургическое вмешательство.

Советы родителям

При постановке такого диагноза, как гипоплазия головного мозга, малышу понадобиться помощь и поддержка родителей. В домашних условиях можно воспользоваться следующими рекомендациями:

  1. контролировать состояние ребенка и в том случае, если он устал, позволить ему немного передохнуть, после чего продолжить занятие
  2. носить малыша в позе самолета, которая оказывает укрепляющее действие на детский организм
  3. выкладывать ребенка лицом к лицу себе на грудь и гладить его от головы к попке, что позволит перенести вес от головы к тазу
  4. при произнесении ребенком звуков следует обязательно их повторять с такой же интонацией, выдерживая небольшие паузы
  5. при играх с погремушкой нужно дать ребенку возможность зафиксировать на ней взгляд, не спеша водить ее из стороны в сторону

Гипоплазия мозолистого тела является серьезной патологией, которая часто сопровождается развитием сопутствующих патологий. Родителям необходимо набраться терпения и обязательно настроиться на благоприятный исход.

Агенезия мозолистого тела головного мозга: лечение, последствия, сколько живут пациенты? — Медицина — здорово!

Дисгенезия мозолистого тела: особенности заболевания, способы лечения и прогноз

Головной мозг — самый сложный орган человеческого тела, его строению и функционированию посвящены сотни научных трудов.

Работа всех без исключения органов контролируется мозгом. Ни одно действие (сознательное или бессознательное) не происходит без его участия.

Чтобы выполнять такой большой объем работы, головной мозг должен представлять собой хорошо отлаженный механизм, в котором каждая деталь на своем месте и выполняет конкретную функцию.

Помимо всем известных больших полушарий, головной мозг включает: мозжечок, гипофиз, гипоталамус, мозолистое тело и продолговатый мозг. Ниже речь пойдет о мозолистом теле и его месте в работе нервной системы.

Что такое мозолистое тело

Мозолистое тело головного мозга (МТ), или большая комиссура, как его называют врачи, представляет собой десятки миллионов нервных окончаний. Это плотная белесая субстанция, покрытая тонким слоем серого вещества.

МТ, наравне с двумя другими спайками, является связующим звеном между полушариями человеческого мозга. Оно обеспечивает взаимосвязь и передачу информации между отдельными сегментами.

Анатомия мозолистого тела

Комиссура продолговатая, шириной 2 — 4 сантиметра, ее длина зависит от возраста и гендерной принадлежности, но не превышает 10 сантиметров. Состоит из нескольких отделов.

Валик мозолистого тела — утолщение в задней части. Средний отдел — ствол. Основная часть, составляет 2/3 всей длины спайки.

Передний — колено, которое оканчивается тонким клювом.

Строение МТ таково, что оно лежит в глубине продольной борозды и соединяет только полушария, не затрагивая остальные отделы головного мозга.

Функции органа

Долгое время с момента обнаружения ученые не могли понять, какие конкретно функции выполняет мозолистое тело. Изначально предполагалось, что в нем кроется очаг эпилептиформной активности.

Пациентам с эпилепсией хирурги рассекали его, чтобы убрать приступы. Припадки проходили, но поведение людей менялось. Так, пациент с рассеченным мозолистым телом правой рукой обнимал жену, а левой отталкивал ее от себя.

И только эксперименты на животных, а впоследствии с участием добровольца внесли ясность:

  1. Очевидная функция — соединение правого и левого полушария физически, поскольку мозолистое тело располагается в глубине продольной щели между полушариями. Нервные волокна соединяют как симметричные отделы разных полушарий, так и несимметричные, а также разные отделы одного полушария.
  2. Информационная связь между полушариями. Волокна нейронов (белое вещество) веером расходятся во всех направлениях, передавая информацию, полученную разными долями полушарий.
  3. Координация работы полушарий. МТ обеспечивает не только обмен полученной информацией между левым полушарием и правым, оно также отвечает за анализ этой информации и адекватную реакцию.

Мозолистое тело у мужчин и у женщин

Ученые пока не пришли к единогласному мнению по поводу взаимосвязи размера мозолистого тела и выполняемых им функций.Сначала американские ученые утверждали, что у женщин МТ шире, чем у мужчин, и это якобы объясняет особенности женской интуиции.

Несколько лет спустя французские ученые опровергли эту теорию и заявили, что мужское мозолистое тело в соотношении с размером головного мозга больше, чем у женщин, да и сам мозг крупнее.

Но одну закономерность им удалось вывести: различная плотность нейронных волокон между сегментами полушарий, отвечающих за речь, является отличительной особенностью слабой половины человечества.

У женщин в работу включены сразу оба полушария, в то время как мозг мужчин задействует одно полушарие в большей степени, чем второе.

Пороки развития мозолистого тела и их последствия

Первый триместр — самый важный этап беременности. Именно в этот период закладываются все основные органы, и именно в это время они наиболее уязвимы. Нервная трубка формируется ближе к концу триместра, на 12-13 неделе.

  • Будущей маме делают УЗИ, и на нем видно, есть ли у новорожденного какие-либо нарушения строения мозга, в том числе и мозолистого тела, ведь они приведут к отставанию в умственном развитии.
  • Поэтому очень важно следить за здоровьем, вовремя проходить все обследования и принимать витаминные комплексы в период беременности.
  • Основные пороки развития мозолистого тела:
  1. Дисгенезия
  2. Агенезия
  3. Гипоплазия

Все эти пороки влекут за собой ряд нарушений в работе других органов. Но самое важное — они являются причиной умственной отсталости.

Родители детей с этими пороками говорят о довольно благоприятных прогнозах, если нет сопутствующих заболеваний ЦНС.

Такие дети, конечно, обречены пожизненно принимать медикаменты: ноотропы — улучшающие питание тканей головного мозга, нейролептики — корректирующие поведение, гормональные и противосудорожные препараты.

Наблюдают таких детей неврологи, нейрохирурги. Реабилитацию проводят психологи, дефектологи, логопеды, нейропсихологи, психиатры.

Те 30% вероятности благоприятного исхода, которые врачи дают при подобных пороках, зависят от тяжелого каждодневного труда родителей. Надо заниматься как физическим, так и речевым, психомоторным, психическим развитием.

Не всегда ребенок будет хотеть заниматься. Он может быстро уставать, становиться капризным, рассеянным, даже агрессивным.

Агенезия

Агенезия мозолистого тела у плода — полное или же частичное отсутствие главной комиссуральной спайки между полушариями. Может быть как самостоятельным заболеванием, так и частью других врожденных пороков, например, синдрома Айкарди.

Причины отсутствия мозолистого тела:

  1. Генетическая аномалия. Хромосомная мутация может быть наследственной (не обязательно в ближайших поколениях, вполне возможно, что прецедент был в 5-6 колене или ранее). Точный диагноз может поставить генетик после обследования.
  2. Внутриутробная инфекция. Три десятилетия назад появился термин TORCH, который объединяет самые распространенные инфекции, опасные для плода — токсоплазмоз, микоплазмоз, сифилис, краснуха, цитомегаловирус и герпес. К сожалению, они приводят к серьезным порокам развития, выкидышу и смерти новорожденных.

Частичная агенезия мозолистого тела не так опасна. Функции недостающих участков берут на себя соседние сегменты, а также передняя и задняя спайки. Тем не менее она также требует постоянного контроля состояния малыша и медикаментозного лечения.

Обычно отклонение видно на ультразвуковом исследовании, но порой недуг остается незамеченным. В первые несколько месяцев жизни проблема становится очевидной.Симптомы агенезии мозолистого тела:

  1. Нарушены функции зрения и слуха. Малыш плохо слышит или же совсем не воспринимает звуки, не фокусирует взгляд на предмете. Это заметно уже в 1,5-2 месяца.
  2. Размер головы, а соответственно, и головного мозга, меньше нормы. На плановой консультации врач-невролог измеряет сантиметром окружность головы ребенка.
  3. Нарушения строения костей лицевой части черепа — особенно ярко проявляются в области глаз и носа.
  4. Различные формы эпилепсии — судороги, замирания, потеря сознания.
  5. Задержка умственного, психомоторного и речевого развития.

Эти симптомы родители могут заметить сами и обратиться к врачу. Есть несколько признаков, которые можно обнаружить только с помощью обследований:

  • опухоли, новообразования, кисты — как на месте мозолистого тела, так и в других органах, чаще всего в желудке и кишечнике;
  • спайки и характерные пятна на глазном дне;
  • нарушения на электроэнцефалограмме могут появляться только при функциональных пробах, хотя иногда ЭЭГ у таких детей представляет вариант нормы.

Гипоплазия и дисплазия

Представляет собой нарушения в развитии тканей как отдельного участка мозолистого тела, так и всего органа. Вызывается теми же причинами, что и агенезия — хромосомные аномалии, внутриутробные инфекции и неправильный образ жизни будущей мамы.

Читайте также:  Корень ревеня в отваре от гепатита с, отзывы и рецепты

Курение, употребление алкоголя и наркотиков ведут к неправильному формированию нервной трубки плода.

Дисгенезия МТ не представляет опасности для жизни, но проблемы неизбежны. В первую очередь у таких детей возникают проблемы с устной и письменной речью, восприятием световых сигналов и реакцией на внешние раздражители.

Гипоплазия мозолистого тела головного мозга представляет собой общую недоразвитость МТ. Гипоплазия, как и другие аномалии развития мозолистого тела, может быть самостоятельным заболеванием или бывает сопряжена с другими пороками развития.

Основные признаки:

  • непропорциональный череп. Как правило, это бросается в глаза, но отклонения порой могут быть и незначительными;
  • структура извилин изменена — они становятся плоскими;
  • мышечная дистония. Движения ребенка неуверенные, груднички плохо держат головку, не опираются на ручки. Если в первые месяцы жизни заболевание просмотрели, то в более старшем возрасте отмечается неловкость и неуклюжесть. Дети часто падают, роняют предметы;
  • нарушения в работе нервной системы. Порой очень трудно предсказать реакцию больного малыша на тот или иной раздражитель;
  • задержка развития. Малыш позже других начинает ходить, с трудом осваивает речь.

Обычно аномалии строения мозга видны на УЗИ во время беременности. Но плохое качество аппаратуры, низкая квалификация врача, специфическое положение плода во время исследования могут затруднить постановку диагноза на ранних этапах.

До двух лет дети с гипоплазией мозолистого тела могут развиваться наравне со сверстниками, и лишь после этого возраста начинают проявляться симптомы.

Выделяют несколько способов определения как гипоплазии, как и дисплазии:

  • Магнитно-резонансная томография — позволяет увидеть органические поражения головного мозга и всех его отделов.
  • Электроэнцефалограмма — показывает, как пациент реагирует на те или иные раздражители, фиксирует эпиактивность.
  • Нейросонография — УЗИ головного мозга через родничок. Возможна только в первые 1,5 года, затем соединительная ткань заменяется костной.

В заключение

Ученые признаются, что головной мозг, как Вселенная. Многие принципы и закономерности врачи не в силах объяснить. Не до конца изучены все функции каждого отдела, врачи не могут сказать, насколько велики компенсаторные возможности структур головного мозга.

Но одно известно точно: каждый сегмент, каждая клетка и каждый нейрон имеют огромную ценность, тем более такая важная структура, как мозолистое тело.

Нарушение таких важных функций, как передача данных и скоординированная работа полушарий, несомненно, скажется на умственных способностях человека. Большая комиссура мозга играет очень важную роль.

Агенезия мозолистого тела как многофакторное генетическое заболевание

Дисгенезия мозолистого тела: особенности заболевания, способы лечения и прогноз

Мозолистое тело – это важная анатомическая структура, соединяющая полушария головного мозга. Оно представлено плотным сплетением, которое состоит из двухсот пятидесяти миллионов нервных клеток.

В норме появление первых нейронов, обеспечивающих связь между большими полушариями, происходит уже на 11-12 неделе внутриутробного развития.

Крайне редко (приблизительно в 1 случае на 2000 новорожденных) диагностируют анатомическое отсутствие связи между полушариями. Такое состояние получило название агенезия мозолистого тела.

Столкнувшись с диагнозом «агенезия мозолистого тела», каждый родитель задается вопросом: «Что это такое?». Заболевание имеет связь с наследственным фактором. Оно может возникать изолированно или сочетаться с множеством других пороков развития. Даже если патология не была выявлена в ходе УЗИ-обследования плода, она, как правило, диагностируется в первые два года жизни ребёнка.

Функции мозолистого тела

Прежде чем приступить к описанию симптомов заболевания, давайте остановимся на том, какие функции выполняет мозолистое тело в организме. Два полушария головного мозга могут трудиться изолированно, выполняя каждый свои задачи.

Считается, что правая половина мозга отвечает за аналитическое мышление и способность к точным наукам, а левое – за творческое мышление и фантазию.

Мозолистое тело при этом обеспечивает координацию и содружественную работу всей нервной системы:

  • позволяет правильно обрабатывать и воспринимать информацию, поступающую с органов чувств (зрительного, слухового анализатора);
  • обеспечивает общность мыслительных процессов.

Во второй половине ХХ века учеными был проведен ряд экспериментов, в ходе которых нескольким испытуемым было перерезано мозолистое тело.

Результаты были удивительными: пациенты стали мыслить и действовать абсолютно разрозненно и нелогично. К примеру, мужчина правой рукой обнимал свою супругу, а левой отталкивал.

Таким образом, мозолистое тело координирует действие двух изолированных, но при этом совершенно сознательных областей головного мозга.

Как проявляется заболевание

Так как агенезия мозолистого тела нередко сочетается с другими врожденными пороками нервной системы, клиническая картина заболевания выглядит у каждого ребенка по-разному. Наиболее распространенными симптомами патологии являются:

  • наличие кист большого и среднего размера в полушария головного мозга;
  • атрофия зрительного (II пара) и слухового (VIII пара) нервов — тяжелый порок развития, при котором ребенок не может ни видеть, ни слышать;
  • шизенцефалия – грубое нарушение формирования тканей головного мозга, при котором в коре полушарий имеется глубокая расщелина, продолжающаяся от желудочков до субарахноидального пространства. Чаще всего плод с таким дефектом развития рождается мертвым;
  • новообразования в области несформировавшегося мозолистого тела;
  • расщепление позвоночного столба;
  • микроэнцефалия – значительное уменьшение размеров головы и головного мозга;
  • отставание в умственном и психомоторном развитии;
  • эпилептические припадки;
  • сочетанные врожденные пороки ЖКТ, опухоли;
  • характерный лицевой дисморфизм (изменения в строении костей лицевого черепа);
  • раннее половое развитие.

Диагностика и лечение

Чаще всего агенезия мозолистого тела диагностируется во время УЗИ-скрининга и обследования плода. Врач определяет полное или частичное отсутствие плотного участка нервной ткани, соединяющего большие полушария головного мозга.

После рождения ребенка для подтверждения диагноза и исключения другой врожденной патологии проводятся дополнительные методы исследования: НСГ, компьютерная или магнитно-резонансная томография. Лечением ребенка с агенезией мозолистого тела занимается невролог.

Возможно, потребуется консультация генетика, нейрохирурга.

Терапия состояния в настоящее время не разработана. Лечение сводится к устранению таких опасных симптомов, как судороги, гидроцефалия, нервное возбуждение. Как правило, коррекции неврологических нарушений добиться очень сложно, используются сильнодействующие препараты в максимальной дозировке:

  • противосудорожные (бензодиазепины, Фенобарбитал);
  • глюкокортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон);
  • нейролептики для коррекции поведенческих расстройств;
  • ноотропы (Ноотропил, Пирацетам) для улучшения питания тканей головного мозга.

Прогноз

В редких случаях, когда порок развился изолированно, прогноз благоприятный. Если у ребенка диагностирована только агенезия мозолистого тела, последствия для здоровья минимальны.

Дети растут и развиваются как обычно, возможны незначительные неврологические проблемы и некоторые особенности в мышлении. При сочетанных врожденных пороках редко приходится говорить о хорошем прогнозе.

Последствия заболевания и тактика действий врачей напрямую зависят от степени поражения нервной системы.

(1 5,00

Мозолистое тело: функции и расстройства

Мозолистое тело соединяет левое и правое полушарие и состоит из 200 миллионов нервных волокон. Очень редко человек может родиться без мозолистого тела.

Это состояние известно как агенезия мозолистого тела, которая вызывает разнообразные физические и поведенческие симптомы.Дисгенезия мозолистого тела: особенности заболевания, способы лечения и прогноз

Что такое мозолистое тело?

Каждая сторона головного мозга контролирует движения и чувства на противоположной половине тела. Поэтому для физической координации и обработки информации требуется, чтобы оба полушария мозга работали вместе. Мозолистое тело выступает в качестве соединителя.

Мозолистое тело расположено в центре головного мозга, имеет длину около 10 сантиметров и по форме напоминает букву «С».

Как правило, мозолистое тело формируется в головном мозге на 12-16 неделе после зачатия, ближе к концу первого триместра беременности. Оно развивается на протяжении всего детства.

К 12 годам мозолистое тело будет полностью сформировано и останется неизменным на протяжении всей жизни.

До 1950-х годов точная функция мозолистого тела была неизвестна. В 1955 году Рональд Майерс, аспирант Чикагского университета, продемонстрировал функции мозолистого тела по координации действий и решения сложных задач.

Агенезия мозолистого тела

Некоторые дети рождаются без мозолистого тела, довольно редкая аномалия — агенезия мозолистого тела, которая наблюдается примерно у 1 из 3000 человек. Мозолистое тело также может быть повреждено.

Нарушение формирование мозолистого тела может произойти между 5-й и 16-й неделях беременности.

Факторы риска агенезии мозолистого тела

Пока не известны определенные причины нарушения развития, но возможные факторы включают в себя:

  1. Внутриутробные инфекции или вирусы, такие как краснуха;
  2. Генетические аномалии;
  3. Токсические метаболические нарушения — фетальный алкогольный синдром;
  4. Киста головного мозга.

Аномалии мозолистого тела также могут быть связаны с рецессивным генетическим расстройством. Это означает, что родители могут быть носителями гена, который вызывает аномалию.

В то время как присутствие мозолистого тела не является необходимым для жизни, дети, которые имеют аномалии мозолистого тела, зачастую отстают от своих сверстников в развитии.

Дети с агенезией могут быть слепыми, глухими, никогда не смогут ходить или говорить, в то время как другие могут быть коммуникабельными. «Коммуникабельность» — это термин, который часто ассоциируется с аутизмом.

Он используется, когда аутичный человек имеет речевые навыки и непропорционально высокий уровень IQ.

Аномалия мозолистого тела — это не болезнь, много людей с агенезией мозолистого тела ведут здоровый образ жизни. Однако это может привести к таким проблемам, как судороги, которые требуют медицинского вмешательства.

  • Агенезия мозолистого тела может сочетаться другими аномалиями головного мозга. К ним относятся:
  • Избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга, известное как гидроцефалия;
  • Синдром Арнольда-Киари;
  • Нарушения нейронной передачи.
  • Агенезия мозолистого тела может происходить в сочетании с расщелиной позвоночника — когда имеется дефект в позвоночном канале.

Симптомы и диагностика агенезии мозолистого тела

Агенезия мозолистого тела обычно диагностируется в течение первых 2 лет жизни человека. Эпилептические припадки зачастую являются первыми признаками дисфункции головного мозга. В легких случаях заболевание может оставаться незамеченным в течение нескольких лет.

  1. Необходимо визуализация головного мозга для подтверждения проблемы с мозолистым телом. Эти тесты могут включать:
  2. Перинатальное УЗИ;
  3. Компьютерная томография (КТ);
  4. МРТ.
  5. Но есть некоторые общие черты агенезии мозолистого тела, которые могут быть разбиты на четыре категории:
  6. Физические признаки, к ним относятся:
  1. Нарушение зрения;
  2. Низкий мышечный тонус;
  3. Неправильные черты лица;
  4. Высокая толерантность к боли;
  5. Проблемы со сном;
  6. Судороги;
  7. Нарушение слуха;
  8. Хронический запор.

Познавательные, когнитивные признаки включают в себя:

  1. Проблемы с выражением лица или тоном голоса;
  2. Трудности при решении проблем и сложных задач;
  3. Не оценивает риск;
  4. Трудности в понимании абстрактных понятий;
  5. Проблемы с пониманием сарказма;
  6. Трудности в понимании эмоций.
Читайте также:  Нарушение глотания при инсульте: причины расстройства глотательного рефлекса

Особенности моторного развития включают в себя:

  1. Задержка сидения, ходьбы;
  2. Задержки в речи и усвоение языка;
  3. Неуклюжесть и плохая координация;
  4. Задержка обучения использования туалета.
  • Социальные и поведенческие признаки включают в себя:
  • Социальная незрелость;
  • Отсутствие самосознания;
  • Трудности с пониманием социальных сигналов;
  • Проблемы с пониманием перспектив;
  • Трудности с поддержанием внимания;
  • Гиперактивность;
  • Отсутствие страха;
  • Обсессивное или компульсивное поведение.

Если мозолистое тело не сформировалось во время развития плода, то его никогда не будет. Когда симптомы агенезии мозолистого тела будут выявлены, их можно будет лечить. Терапия и консультирование может улучшить языковые и социальные навыки.

Мозолистое тело головного мозга — функции и заболевания

История изучения

Первые операции на мозолистом теле врачи делали с целью излечения от эпилепсии. Связь между полушариями нарушалась, и пациенты реально излечивались от эпилептических припадков. С течением времени ученые стали замечать некоторые побочные эффекты у этих больных – менялись их способности, нарушались поведенческие реакции.

Экспериментальным путем было выявлено, что, перенеся такую операцию, «правша», например, не мог рисовать правой рукой и писать левой. Были и другие отклонения, например между сознательным поведением и бессознательными реакциями.

Один мужчина, перенесший такую операцию, говорил, что любит свою супругу, но при этом правой рукой ее обнимал, а левой отталкивал.

Мозолистое тело прекратили рассекать для излечения от эпилепсии. Для ученых открылся целый пласт деятельности по изучению функций каждого полушария головного мозга. В последние десятилетия активно обсуждается половой диморфизм (различия) в размерах мозолистого тела у мужчин и женщин, а также у людей в целом. Предполагается зависимость его влияния на различия в поведении и способностях.

Пороки развития

В первую очередь, учеными выделены две категории пороков развития, а именно гипоплазия и дисплазия. Гипоплазия мозжечка появляется как результат недоразвитая этого органа, который сопровожден существенным уменьшением размера органа, а также дефицитом массы еще с самого рождения пациента.

Дисплазией считается аномалия всего органа, в общем, и структуры его тканей в частности. Такой диагноз появляется вследствие нарушения образования формы органа и гистогенеза.

Гипоплазия мозжечка может возникать из-за того, что раньше положенного срока времени остановились миграции клеток, или наблюдался чрезмерно-высокий апоптоз на портяжении того времени, когда структура только начала развиваться.

Термин используется вместе с описанием небольшого мозжечка со стандартными размерами борозд обоих полушарий мозга, а также червя мозжечка. Стоит отметить, что она может быть и фокальной, и генерализованной, например, в результате серьезных нарушений пролиферации клеток, которые сопровождаются гранулярным слоем, а именно процессом его редукции.

Дисплазию рассматривают в качестве результата аномальной миграции нервных клеток, а также нарушения в областях коры мозжечка. В таком случае существенно искажается складчатость и нарушается процесс формирования борозд. Главным симптомом появления этого заболевания считается изменение и размер борозд, и их направления.

Кроме того, наблюдаются пограничные патологические паттерны между белыми и серыми жидкостями, которые находятся как в левом, таки в правом полушарии головного мозга. Также отсутствует типичная арборизация белого вещества, которая сопровождается отсутствием серой жидкости или даже нескольких ядер мозжечка.

Существуют и другие признаки дисплазии, которые относят к категории радиологических, в частности, им принадлежат гипертрофия, значительный уровень истончения корковых слоев, а также изменения в общей структуре коры.

Строение

Строение мозолистого тела представляет собой сплетение нервных волокон (до 250 миллионов). Имеет широкую и несколько уплощенную форму. Мозолистое тело имеет в основном поперечное направление волокон, которые связывают симметричные места полушарий. Но есть волокна, которые соединяют и несимметричные места. Например, теменные извилины правого полушария с лобными левого.

Отделы мозолистого тела:

Каждый из них выполняет свою функцию.

  • Передний отдел – колено. Название связано с его формой – сначала вытянутая, потом загибается вниз. Переходит в киль (клюв). Он переходит в терминальную пластинку. Здесь смыкаются межполушарные волокна лобных долей.
  • Средний отдел – ствол. Имеет форму прямоугольника. Расположен посередине мозолистого тела и является самой длинной его частью. Здесь сходятся волокна теменных и лобных долей.
  • Задний отдел – валик. Представляет собой утолщение. Здесь смыкаются волокна задних отделов височных долей и затылочных.

В верхней части мозолистое тело покрывает тонким слоем серое вещество. При этом на некоторых участках образуются продольные утолщения, похожие на полоски. Передние мозговые артерии являются основным источником кровоснабжения мозолистого тела, а венозный отток крови происходит по венозному руслу, локализованному под ним.

Функции

Главная и практически единственная функция мозолистого тела – передача информации от одного полушария к другому и обеспечение нормальной жизнедеятельности человека за счет синхронности их работы.

Поэтому оно является важной частью головного мозга. Исследования показали, что разрыв мозолистого тела оставляет рабочими оба полушария и не ведет к летальному исходу.

Однако работают они в обособленном режиме, что отражается на поведении человека.

Большая комиссура под ударом…

Нарушения мозолистого тела – явление редкое, оно встречается в 2% от всех случаев заболеваний головного мозга и ЦНС. В случае заболеваний мозолистого тела наблюдаются:

  • расстройства различного характера и интенсивности, проявляющиеся в эмоционально – личностной и когнитивной сферах;
  • физиологические проблемы в работе конечностей;
  • проблемы с глазными яблоками и зрением в целом.

Развиваются соответствующие заболевания — агенезия, гипоплазия и дисплазия (дисгенезия) мозолистого тела головного мозга.

  Почему возникают боли в спине при менструации

Агенезия мозолистого тела

Это довольно редкая аномалия, которая наблюдается примерно у 1 человека из 3000. Это полное или частичное отсутствие мозолистого тела в строении мозга у ребенка при рождении. Нарушение его формирования у плода происходит между пятой и шестнадцатой неделями беременности.

Конкретные причины нарушения развития пока не установлены, но выявлены возможные факторы:

  • генетические аномалии;
  • инфекции и вирусы, перенесенные во время беременности (токсоплазмоз, краснуха, грипп);
  • попадание в организм беременной токсических веществ, в том числе алкоголя и наркотиков;
  • последствия применения медикаментов во время беременности;
  • радиационное облучение;
  • нарушение обменных процессов при беременности в организме матери.

Носителями гена, вызывающего аномалию, могут быть родители – так называемое рецессивное генетическое расстройство. Мозолистое тело также может быть поражено. Дети, имеющие его аномалию, очень часто отстают в развитии: могут быть слепыми или глухими, не уметь ходить или говорить.

Когда необходимо обратиться к врачу

Врождённый порок трудно распознается при дородовой диагностике. Агенезия мозолистого тела может быть обнаружена, когда ребенок еще находится в утробе матери. Это состояние замечают при УЗИ.

Лечение и консультации по поводу врожденного расстройства проводят различные врачи:

  • педиатр;
  • невролог;
  • нейропсихолог;
  • логопед;
  • психиатр.

Большую помощь при формировании социальных навыков, в физическом развитии осуществляют физиотерапевты, социальные работники, специальные педагоги, специалисты по раннему развитию ребёнка.

Диагностика агенезии, ее симптомы и лечение

Диагностируется обычно в течение первых двух лет жизни ребенка. Первыми признаками зачастую являются эпилептические припадки. Заболевание может быть незамеченным несколько лет, если случай легкий.

Для подтверждения диагноза необходима визуализация при помощи:

  • перинатального УЗИ;
  • магнитно-резонансной томографии (МРТ);
  • компьютерной томографии.

Но имеются некоторые общие симптомы, которые свидетельствуют о наличии агенезии и необходимости незамедлительного профессионального диагностирования:

  • нарушения функций зрения и слуха;
  • низкий мышечный тонус;
  • нарушения в работе органов желудочно-кишечного тракта, имеющие разную интенсивность и природу;
  • поведенческие проблемы;
  • гидроцефалия;
  • проблемы со сном;
  • нарушения психомоторики;
  • судороги;
  • появление опухолей в мозге;
  • гиперактивность;
  • нарушение координации движений.

Выявленные симптомы агенезии можно лечить. Чаще всего это медикаментозная терапия, в некоторых случаях – занятия лечебной физкультурой (ЛФК).

Агенезия может сочетаться с другими аномалиями головного мозга, такими как:

  • синдром Арнольда-Киари;
  • гидроцефалия (избыточное скопление цереброспинальной жидкости в желудочковой системе мозга);
  • нарушения нейронной передачи.

Может сочетаться с расщелиной в позвоночнике.

  Защемление нерва в пояснице и отдает в ногу чем лечить

Гипоплазия мозолистого тела

Это серьезная, но достаточно редкая (1 случай на 10000) аномалия. При гипоплазии мозолистое тело присутствует, но оно недоразвито. Болезнь формируется у эмбриона в 1-2 триместре беременности. Причины также до конца не установлены, а вот возможные факторы, влияющие на недоразвитие мозолистого тела, схожи с описанными выше.

Диагностируется заболевание чаще всего еще в период внутриутробного развития. Последствия, к которым может привести гипоплазия:

  • задержка умственного и физического развития;
  • нарушение интеллекта (в средней и тяжелой форме);
  • умственная отсталость (в 70 % случаев);
  • различные неврологические проблемы.

Полное излечение данного заболевания, как и агенезии, невозможно современной медициной. Лечение направлено на снижение симптомов. Пациентам рекомендуется выполнять специальный комплекс физических упражнений, который помогает восстановить связи между полушариями, и информационно-волновую терапию.

Таким образом, несмотря на свой небольшой размер, мозолистое тело играет очень важную роль в жизни людей. Поэтому очень важно относиться бережно к своему здоровью мамочкам на этапе беременности. Ведь именно в этот период формируются возможные отклонения в развитии мозолистого тела.

Ученым, несмотря на все их попытки, пока не удалось изучить эту структуру до конца. Поэтому и стратегий лечения симптомов данных аномалий насчитывается небольшое количество. Основные среди них – медикаментозная терапия и лечебная физкультура (ЛФК).

В сухом, но важном остатке

Таким образом, мозолистое тело головного мозга, несмотря на свои крошечные размеры, оказывает большое влияние на жизнь человека. Оно позволяет формироваться личности, отвечает за появление привычек, осознанных действий, умению общаться и различать предметы.

Именно поэтому крайне важно в период беременности относиться к своему здоровью бережно, так как основные нарушения МТ формируются именно в этот период.

Не следует забывать, что мозолистое тело формирует интеллект, делает человека личностью. Несмотря на все попытки изучить эту структуру, ученым еще не удалось раскрыть всех его тайн, поэтому и методов лечения нарушений, если таковые появляются, разработано очень немного.

Основные из них – лекарственная терапия и специальный комплекс упражнений – ЛФК, позволяющий поддерживать оптимальные показатели физического развития. Принимать меры по устранению симптоматики нарушений следует немедленно, иначе желаемых улучшений может и не наступить.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector